Билиарный цирроз

Билиарный цирроз - это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям (холестаз) и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную (фиброз). Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность.

По статистическим данным в экономических развитых странах диагностируется билиарный цирроз у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам - примерно 3 к 1.

Причины возникновения:

По причине возникновения выделяют 2 типа билиарного цирроза:

• Первичный билиарный цирроз печени
• Вторичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз - механизм возникновения заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени. Вырабатываются антитела на печеночные клетки (гепатоциты) и воспринимаются они организмом человека как чужеродные. К самому процессу присоединяется защитная система, в виде лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, вырабатывающие биологически активные вещества и антитела. Все они в совокупности разрушают гепатоциты, вызывают нарушения кровоснабжения, обмена веществ и застой желчи, приводящие к общему разрушению архитектоники (структуры) печени.

• Генетическая предрасположенность
• Люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз
• Из научных источниках известно, что около 15% случаев возникновения заболевания способствует инфекционный субстрат как вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра

Вторичный билиарный цирроз печени, возникает по причине закупорки или сужения просвета внутрипеченочных желчных протоков.

• Аномалии развития (врожденные или приобретенные) желчных протоков и желчного пузыря
• Желчнокаменная болезнь
• Сужение или закупорка просвета желчевыводящих путей после оперативного вмешательства на органах брюшной полости, доброкачественные опухоли
• Сдавление извне желчевыводящих путей воспаленной поджелудочной железой или опухолью

Сฺиฺмฺптоฺмฺы:

Основные неспецифические симптомы:

• Слабость
• Головная боль
• Головокружение
• Снижение аппетита
• Нарушение памяти и внимания
• Потеря веса
• Апатия
• Нарушение сна в ночное время суток и сонливость днем

Симптомы печеночно-клеточной недостаточности:

• Рвота кишечным содержимым
• Интенсивные боли в правом подреберье
• Вздутие кишечника
• Чередование диареи и запора
• Желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек)
• Кожный зуд
• Потемнение мочи
• Обесцвечивание кала
• Появление под кожей век, ушей и фаланг пальцев желтых бугристых включений (ксантем)
• Увеличение печени и селезенки

Симптомы портальной гипертензии:

• «Голова медузы» - симптом, который сочетает в себе наличие увеличенного в объеме живота и наличие на коже передней брюшной стенки ярко выраженной венозной сети
• Рвота «кофейной гущею» - симптом, который свидетельствует о кровотечении из вен пищевода или желудка
• «Дегтеобразный» стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника
• Темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке
• Пальмарная эритема – покраснение ладоней
• Появление на коже телеангиоэктазий – сосудистых звездочек

Диагностика:

• Общий анализ крови
• Общий анализ мочи
• Биохимическое исследование крови
• Печеночные пробы
• Коагулограмма
• Липидограмма
• Пункционная биопсия печени для верификации диагноза.
• УЗИ печени
• КТ печени
• МРТ печени
• Ретроградной холангиографии

Лечение:

Лечение цирроза печени заключается в применение специальных лекарственных препаратов и строгом соблюдением диеты, но сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием.

Применяются следующие группы препаратов: лекарственные средства урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Леводекса), гепатопротекторы ( Гептал, Гепа-Мерц) и при отсутствии эффекта от препаратов применяется трансплантация (пересадка) печени.