Миастения

Миастения — это быстро развивающееся, хроническое аутоиммунное заболевание. Оно заключается в поражении периферического нейромышечного аппарата, приводящем к слабости и быстрой утомляемости поперечнополосатых мышц. Слово миастения произошло от латинского термина myasthenia gravis (миастения гравис).

Болезнь в большинстве случаев протекает спокойно. Иногда приобретает агрессивный характер и может снижать качество жизни, влияя на жизненно важные показатели.

Известно, что миастению провоцирует беременность, поэтому женщины наиболее подвержены патологии. В среднем болезнь начинает атаковать человека в возрасте 30 лет, изредка начинается в детском возрасте. У детей в основном она проявляется мышечным гипертонусом и проходит через несколько месяцев.

Уровень заболеваемости во всем мире довольно высокий. Миастения диагностируется в среднем у каждого десятого жителя планеты.

При диагнозе миастения клинические рекомендации следующие — постоянное наблюдение у врача и контроль за общем состоянием здоровья. Следует контролировать работу органов дыхания, кровообращения, состояние нейромышечной передачи.

Заболевание хроническое, поэтому его нельзя вылечить полностью. Однако можно уменьшить симптомы. Поэтому лечение направлено на снижение проявления симптоматики и достижение стойкой ремиссии, полной или частичной.

Причины заболевания

При диагнозе миастения причины появления заболевания могут быть разными. В основе лежат аутоиммунные процессы, которые приводят к образованию антител к собственной ткани. В данном случае это нервно-мышечный синапс.

На активацию процесса влияет несколько факторов:

• перенесенные инфекции;
• cтрессы;
• хроническая усталость;
• гормональные сбои (например, при беременности);
• гиперплазия или новообразования тимуса;
• приём бета-блокаторов, хинина и некоторых групп антибиотиков.

Также заболевание может быть врожденным и иметь генетическую предрасположенность.

Болезни нередко предшествуют дерматомиозит — это воспалительное мышечное патологическое заболевание, приводящее к воспалению соединительной ткани.

Симптомы миастении

При диагнозе миастения симптомы могут быть разными, они зависят от формы заболевания:

• резкое ощущение слабости при выполнении рутинных бытовых действий;
• быстрая мышечная утомляемость;
• ощущение усталости даже после сна;
• невозможность удержать голову, нижнюю конечность;
• двоение в глазах, птоз века;
• человек давится во время еды из-за чрезмерной легкости при глотании;
• появление гнусавости, нечёткости речи;
• отсутствие мимики или её ограниченность (сложно улыбнуться, нахмуриться, поднять брови, наморщить нос).

Симптомы развиваются спонтанно и приводят к быстрому ухудшению состояния, сказываясь на качестве жизни.

Классификация и стадии развития миастении

Известны разные формы миастении, при которых затрагиваются разные группы мышц.

Доброкачественная миастения: сопровождается першением в горле. Во время приёмов пищи человек регулярно давится кусочками еды. Также одним из основных проявлений является полная неподвижность глаз.

Семейная детская миастения: симптомы першения и удушения в данном варианте болезни усиливаются, появляются трудности с дыханием и глотанием.

Юношеская миастения: при этой форме болезни наблюдается птоз век, обездвиженность глаз, чувство удушения и сложности с глотанием при приёме пищи, нарушения в работе дыхательной системы.

Генерализованная форма: для неё характерно повреждение глазных мышц, после чего патология опускается ниже, распространяясь на горло, туловище, ноги. При этом человеку сложно держать предметы, из-за нарушения походки проблематично подняться или спуститься по лестнице.

Глазная миастения: происходит из-за повреждения черепно-мозговых нервов. Клинический вариант сопровождается рядом симптомов, характерным опущением века, предметы начинают двоиться, сложно полностью открыть глаз или зажмуриться. Проблемы обостряются в вечернее время. Также сопровождается неподвижностью глазных яблок и птозом век.

Бульбарная миастения: вызвана поражением гортанных и жевательных мышц. Во время разговора больной гнусавит, речь становится тихой и неразборчивой, голос меняется. Помимо нарушения дикции, человек часто давится во время еды. Эта форма встречается редко.

Краниальная форма: сопровождается нарушением работы некоторых черепно-мозговых нервов, в том числе ответственных за подвижность глазных яблок. Эту форму нередко сопровождает нарушение речи.

Осложнения миастении

Существует несколько вариантов осложнений, в том числе угрожающих жизни. Однако в большинстве случаев они поддаются лечению.

Миастенический криз: происходит спонтанно, когда ответственные за процесс дыхания мышцы становятся слишком слабыми для выполнения этой функции. На развитие дыхательной недостаточности укажут болевые ощущения в грудной клетке и появление одышки. Состояние требует медицинской помощи для обеспечения дыхания с помощью аппаратуры и медикаментозной коррекции.

Опухоли вилочковой железы: у пациентов, которым поставлен диагноз миастения, часто имеются такие новообразования. Они преимущественно доброкачественные, но могут менять характер ткани.

Также распространены следующие проблемы:

Сбой в работе щитовидной железы: данный орган отвечает за выработку гормонов, регулирующих обмен веществ. Если функция щитовидной железы снижена, то организм использует энергию более медленно. Гиперактивность щитовидной железы ускоряет обмен веществ, и энергия расходуется слишком быстро.

Анемия: может развиться из-за недостаточного усвоения витамина B12, что приводит к неврологическим проявлениям и проблемам с пищеварением.

Диагностика

Диагностикой занимается врач-невролог. При обращении с вышеуказанными симптомами врач уточняет наличие других заболеваний, установит срок появления этих симптомов, проверит признаки миастении, анализируя рефлексы и моторику.

Также доктор уточнит, есть ли у кровных родственников аутоиммунные патологии, нейромышечные болезни, рак.

Исходя из выводов, полученных после анализа данных, специалист может продолжить диагностические процедуры:

• Проведение оценки двигательных функций, силы мышц, симметричности рефлексов: довольно простой способ, к которому прибегают в 100 процентах.

• Общие анализы крови и мочи, иммунологические анализы: позволяют выявить в крови антитела к ацетилхолиновым рецепторам.

• Тесты на утомляемость: для заболевания характерно, что после небольшой нагрузки сила мышц резко снизится. Поэтому пациента попросят присесть 5-10 раз или подержать прямые руки над головой. После такой нагрузки симптоматика резко усилится. Здоровый человек выполнит простые упражнения с легкостью, пациент с миастенией почувствует слабость.

• Тестирование с применением антихолинэстеразного средства, или прозериновая проба: прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин в синапсе, и количество медиатора увеличивается. Сначала пациента осматривают, потом вводят вещество. Через 30-40 минут после приема препарата врач повторно осматривает больного, проверяя реакцию организма. Процедура считается высокоинформативной.

• Электронейромиография: даёт возможность обнаружить нарушения нейромышечной передачи.

• Электронейрография: обследование позволяет отследить скорость передачи нервных импульсов.

• КТ, МРТ: проводятся для проверки образований на вилочковой железе, если таковые имеются.

Лечение миастении

В большинстве случаев проводится медикаментозное лечение. Некоторым пациентам может быть показано удаление тимуса. После удаления вилочковой железы состояние пациента, как правило, улучшается, уходит необходимость принимать большое количество препаратов. Золотым стандартом считается видеоторакоскопическая тимэктомия.

Врач назначает лечение в зависимости от симптоматики. Обычно это долгий процесс, полностью вылечиться от патологии не удается, но достичь ремиссии возможно.

Лечение строится на коррекции состояния лекарственными препаратами. Если болезнь возникает на фоне опухоли вилочковой железы, показано радиологическое лечение либо операция по её удалению. Показания к операции: возраст менее 70 лет, генерализованная форма болезни и её активное течение.

Во время лечения количество препаратов и дозировка постепенно снижаются. Нередко состояние пациента улучшается настолько, что от медикаменты отменяются.

В стадии ремиссии пациенту показаны массаж, физиотерапия: особенно действенны электрофорез, электромиостимуляция. Также будут полезны оздоровительные курсы в санаториях и на курортах.

Комплексная терапия

В основе терапии лежат препараты, снижающие работу иммунной системы. Обычно это гормоны, цитостатики и иммуноглобулины. Препарат прозерин и калимин тормозят разрушение ацетилхолина, что улучшает передачу нервного импульса.

Схему и дозы препаратов важно корректировать, чтобы избежать осложнений в виде повышенного кровяного давления, появления остеопороза, язвенной болезни.

Чтобы ускорить процесс возбуждения, назначается калий. Также для поддержки организма врач может назначить антиоксиданты.

При тяжёлом течении болезни врачи используют сорбционные методы: такие как плазмаферез, иммуносорбция или криопреципитация. Данные аппаратные методы очистки крови позволяют снизить число антител в крови.

Диетотерапия и коррекция образа жизни

При прохождении лечения основная рекомендация — бережно относиться к своему самочувствию, стараться избегать стрессов, эмоциональных перегрузок, вести здоровый образ жизни, отказаться от алкоголя и курения.

Также нужно снизить физические нагрузки, беречь силы, однако не исключать спорт полностью: оптимальной нагрузкой считается лечебная физическая культура.

Рекомендуется сократить время пребывания на солнце, особенно под прямыми солнечными лучами. Избегать нахождения в экстремально жарком климате.

Питаться нужно в те периоды, когда чувствуется хорошая мышечная сила: небольшими порциями и избегать вязкой массы, выбирать мягкие консистенции.

Дома следует установить поручни и перила в местах, где необходима поддержка.

Рекомендуется планировать дела в зависимости от мышечной силы.

Также важно соблюдать диету: обогатите ежедневный рацион продуктами, содержащими много калия (бананы, авокадо, батат, картофель, шпинат, тыква и прочие доступные на полках магазинов продукты).

Придерживайтесь рационального питания, следите за балансом белков, жиров и углеводов. Если есть лишний вес, создайте в рационе небольшой дефицит калорий (около 10 процентов) и избыточная масса тела планомерно снизится.

Миастения: продолжительность жизни и прогноз

Ранее миастения считалась тяжёлым заболеванием и в 30-40 % случаев приводила к летальному исходу. Однако новейшие способы диагностики и лечения в корне изменили прогноз. Сейчас смертность от болезни достигает менее 1 %, а около 80 % всех больных при корректном лечении достигают стойкой ремиссии.

Поэтому при появлении подозрительных симптомов сразу обратитесь к врачу.

Заболевание проявляется в хронической форме, поэтому требует тщательного наблюдения даже после лечения.

Лечение миастении в ФНКЦентре

ФНКЦ ФМБА России — многопрофильная клиника с множеством отделений и широким спектром оборудования для диагностики.

Высокая квалификация специалистов и новейшее медицинское оборудование позволяют успешно справляться даже со сложными случаями. В клинике проводятся все виды современных оперативных вмешательств.

В ФНКЦ работают опытные неврологи, которые помогут справиться с проявлениями миастении. Подбор лечения происходит с учётом сопутствующих болезней. Тесное взаимодействие неврологов, терапевтов и торакальных хирургов позволяет облегчить течение этого тяжёлого заболевания.

Специалисты Центра имеют большой опыт проведения операций на вилочковой железе.

Наличие собственной лаборатории, возможность пройти комплексно диагностику с помощью современного оборудования, а затем курс реабилитации (в который входит физиотерапия, массаж, ЛФК) в одном месте, обеспечивают преимуществово вашего лечения в ФНКЦ.