Эпендимома

Эпендимома — это редко встречающийся тип опухоли центральной нервной системы. Новообразование формируется в головном мозге (его желудочковой системе) или в спинном мозге. Болезнь может развиться как у взрослых, так и у детей. Основной метод лечения — хирургическое удаление эпендимомы.

Патогенез

Опухоль образуется из клеток эпендимы — тонкого слоя, выстилающего внутреннее пространство желудочков головного мозга и центрального спинномозгового канала. Новообразование может иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Внутричерепные неоплазии бывают злокачественными чаще, чем спинальные.

В головном мозге эпендимомы преимущественно располагаются в задней черепной ямке, в области четвёртого мозгового желудочка. При такой локализации опухоль может оказывать давление на мозжечок, ствол мозга. Из-за разрастания тканей нередко нарушается динамика движения ликвора — жидкости, омывающей головной и спинной мозг. При злокачественной форме неоплазия может прорастать в окружающие нервные ткани, в мозжечок. Эпендимомы у детей в большинстве случаев бывают внутричерепными.

Спинальные эпендимомы чаще встречаются у взрослых. В большинстве случаев это доброкачественные опухоли. Их клинические проявления обусловливаются компрессией, то есть сдавлением спинного мозга. При злокачественной форме роста нервные ткани могут разрушаться. В ряде случаев происходит прорастание опухоли в окружающие костные структуры.

Причины возникновения

Причины возникновения эпендимомы — до сих пор предмет исследований. Ряд учёных связывают появление неоплазии с нарушением эмбриогенеза, неполным закрытием нервной трубки в процессе формирования зародыша. Рассматривается и генетическая предрасположенность к заболеванию.

Также предполагается, что новообразование может возникать в результате воздействия внешних факторов:

• загрязнений окружающей среды;
• токсических веществ;
• радиации;
• химических и пищевых канцерогенов;
• онкогенных вирусов.

Существуют внутренние факторы, способствующие развитию неоплазий. В первую очередь это снижение иммунитета, в том числе противоопухолевого.

Большинство исследователей рассматривает в качестве причины болезни влияние комплекса факторов.

Симптомы

Симптомы опухоли в значительной степени зависят от её локализации.

Эпендимома головного мозга проявляет себя признаками, говорящими о повышении внутричерепного давления. Больной жалуется на головные боли, интенсивность которых нарастает по мере развития патологии. Появляются головокружения, вестибулярные нарушения, тошнота и рвота, не связанные с приёмом пищи. Возникает шаткость походки, дискоординация движений, страдает мелкая моторика. Иногда нарушаются слуховые или зрительные функции: пациент жалуется на двоение в глазах, шум в ушах. Может меняться поведение человека: он становится раздражительным, невнимательным из-за сниженной концентрации. В некоторых случаях возникают судорожные приступы.

Эпендимома позвоночника проявляет себя болью в спине, которая может усиливаться ночью, в лежачем положении. По мере роста опухоли присоединяются двигательные и чувствительные расстройства. Их локализация зависит от того, на каком уровне позвоночника находится новообразование. С неоплазиями шейного отдела связаны нарушения чувствительности и подвижности верхних конечностей. Поражение грудного и поясничного отдела проявляется симптоматикой, затрагивающей нижние конечности. Первыми появляются сенсорные нарушения — ощущения покалывания, «мурашек», онемения. Двигательные расстройства (нарушения походки, парезы) говорят о значительном воздействии опухоли на спинной мозг. Могут присоединяться расстройства тазовых функций: нарушения мочеиспускания, дефекации. Встречается сексуальная дисфункция.

Классификация и виды

Новая классификация эпендимом была принята ВОЗ в 2021 году. Разработано разделение опухолей в зависимости от их местоположения. Каждой локализации соответствуют свои разновидности клеточных изменений. Выделяют 3 основных подтипа:

• Инфратенториальный — новообразование расположено в области задней черепной ямки.
• Супратенториальный — опухоль находится в головном мозге выше уровня мозжечка.
• Спинальный — опухоль локализована в спинном мозге.

Степень злокачественности неоплазии определяется по международной классификации Grade. Классификация учитывает изменения структуры ядер, рост скорости деления клеток, присутствие сосудистых изменений и участков некроза тканей. Чем больше выражены эти нарушения, тем выше степень злокачественности:

• Grade I — нет микроскопических признаков изменений;
• Grade II — присутствует один признак из перечня;
• Grade III — выражены клеточные изменения;
• Grade IV — присутствуют сосудистые изменения и очаги некроза.

Для эпендимомы считаются характерными уровни I-III.

Опухоль может образовывать метастазы в пределах ЦНС, распространяя изменённые клетки с циркуляцией ликвора. В зависимости от того, обнаружены ли опухолевые клетки в спинномозговой жидкости или в других отделах ЦНС, определяются такие стадии неоплазии:

• М 0 — не найдено изменённых клеток за пределами опухоли;
• М 1 — найдены единичные клетки в ликворе;
• М 2-3 — распространение в субарахноидальное пространство желудочков или спинного мозга;
• М 4 — метастазы за пределами спинномозговой оси.

Диагностика

Первичную диагностику при подозрении на эпендимому обычно проводит врач-невролог. Он собирает анамнез, оценивает неврологический статус пациента. 

Пациенту назначаются инструментальные исследования:

• МРТ либо КТ головного, спинного мозга;
• нейросонография (ультрасонография);
• МР- или КТ-ангиография;
• ПЭТ (позитронная эмиссионная томография);
• электроэнцефалография.

Проводятся лабораторные исследования, включающие определение биохимических показателей и онкомаркеров. При необходимости к обследованию привлекается офтальмолог, выполняется офтальмоскопия.

Чтобы оценить распространённость неоплазии, врач выполняет люмбальную пункцию и цитологическое исследование ликвора. Окончательно классифицировать опухоль позволяет микроскопическое изучение её тканей, полученных в процессе операции или при помощи биопсии.

Лечение

Основной метод лечения эпендимомы — хирургический. Врач выполняет полное удаление опухоли. Для повышения точности и безопасности нейрохирургического вмешательства применяются нейронавигационные системы. Наиболее сложным для манипуляций является расположение неоплазии в черепной ямке. Если радикальное удаление невозможно, операция дополняется лучевой терапией или химиотерапией. Для восстановления нормальной циркуляции ликвора может быть выполнено шунтирование.

Одним из современных способов борьбы с неоплазией является стереотаксическая радиохирургия — прицельное облучение новообразования. При подтверждённых метастазах выполняется краниоспинальное облучение. 

Лучевая терапия может назначаться как дополнение к оперативному лечению или как самостоятельный метод. Иногда применяется в комплексе с химиотерапией. У детей интенсивность облучения сокращают или заменяют химиотерапией.

Сопроводительная терапия включает в себя противовоспалительные, противосудорожные мероприятия. По показаниям проводится лечение кортикостероидами, назначаются диуретики и обезболивающие препараты, выполняется коррекция водно-электролитного баланса.

Реабилитация

План реабилитации разрабатывается с учётом выполненного лечения и состояния пациента. Реабилитационные мероприятия включают проведение физиопроцедур, упражнений ЛФК, при необходимости сохраняется медикаментозная поддержка. 

Также может проводиться работа по восстановлению координации, моторики, объёма движений, общеукрепляющие процедуры.

Больному оказывают психологическую помощь. 

Прогноз и профилактика

Контрольные обследования после лечения проводятся один раз в 3-4 месяца на протяжении первых двух лет наблюдения. Назначаются лабораторные анализы, МРТ головного и спинного мозга. Если рецидивы не выявлены, в дальнейшем пациенту рекомендуют обследоваться раз в полгода, затем — раз в год. При малейших признаках неблагополучия нужно прийти на внеочередной приём. При возникновении рецидива на ранних этапах эффективно используется радиохирургическое лечение.

Показатели выживаемости зависят от степени злокачественности неоплазии, от возраста пациента, от выраженности неврологических симптомов.

Целевой профилактики эпендимомы не разработано. Как и для других онкологических заболеваний, вероятность патологии уменьшается при соблюдении здорового образа жизни, укреплении иммунитета, снижении количества неблагоприятных внешних воздействий.