Пороки развития легких

Врождённые пороки развития лёгких — это стойкие отклонения в строении органов дыхательной системы. Они развиваются, когда плод находится в утробе матери, а иногда уже после рождения ребёнка. Одни пороки протекают бессимптомно и проявляются в зрелом возрасте, другие выражены настолько ярко, что требуют срочного оперативного вмешательства ещё в младенчестве. Подробно о причинах, видах пороков лёгких, а также о лечении этих патологий рассказываем в статье.

Общие сведения

Бронхолёгочная система формируется во время внутриутробного развития эмбриона и плода, а также некоторое время после рождения ребёнка. Возникновение аномалий анатомического и морфологического строения органов дыхательной системы, из-за которых страдает их функция, может произойти на любом из этих этапов. 

На 3–7 неделе беременности у эмбриона происходит формирование трахеи, главных бронхов, долей и основных долек лёгкого, развитие лёгочных артерий. Повреждающее действие на эмбрион на этих сроках может привести к серьёзным порокам этих структур, вплоть до отсутствия или недоразвития целого лёгкого.

На 7-16 неделе происходит образование более мелких бронхов. Тератогенное воздействие в этот период беременности может вызвать аномалии развития сегментарных и субсегментарных бронхов, развитие врождённых бронхоэктазов. 

На 16-28 неделе образуются ацинусы — структурные единицы лёгких, состоящие из респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, которые заканчиваются мешотчатыми выпячиваниями. В ацинусах будет проходить газообмен между воздухом и кровеносной системой ребёнка после его рождения. Влияние негативных факторов на этом этапе опасно недоразвитием лёгочной ткани у плода. 

Поздние пороки внутриутробного развития бронхолёгочной системы у плода могут появляться с 6-7 месяца беременности, когда продолжает своё развитие альвеолярная ткань лёгких. Дыхательная система окончательно формируется к 4-8 годам, поэтому некоторые пороки могут возникать уже после рождения ребёнка.

Причины

Пороки развития лёгких возникают по различным причинам:

• наследственная предрасположенность;

• генетические и хромосомные аномалии;

• эндокринные и другие патологии у будущей матери;

• осложнённое течение беременности;

• курение, употребление алкоголя будущей матерью;

• работа на вредном производстве во время беременности;

• воздействие на организм будущей матери и на плод неблагоприятных условий экологической среды, инфекций, лекарственных препаратов.

Под действием негативных эндогенных и экзогенных факторов в организме плода возникают морфологические, функциональные, генетические нарушения, что приводит к развитию патологий дыхательной системы.

Классификация

По характеру поражения дыхательной системы выделяют 5 видов пороков дыхательной системы:

1. Комбинированные аномалии, вызванные нарушениями развития нескольких структур:
• Агенезия лёгкого — при пороке полностью отсутствуют лёгкое и соответствующий ему главный бронх, с одной или с обеих сторон.
• Аплазия лёгкого — у пациентов с этой аномалией отсутствует лёгочная паренхима, сформирован только главный бронх, и он заканчивается слепо.
• Гипоплазия лёгкого — при патологии происходит недоразвитие тканей лёгкого: бронхов, лёгочной ткани, сосудов. Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным недоразвитием и уменьшением тканей лёгкого. Выраженного нарушения его строения при этом не происходит, мешотчатые расширения бронхов отсутствуют.
• Кистозная гипоплазия лёгких (врождённая мальформация дыхательных путей) — этот порок дыхательной системы встречается наиболее часто. Он характеризуется недоразвитием альвеолярной ткани и сосудистой сети лёгких, а также кистозоподобными расширениями конечных бронхиол и более крупных субсегментарных бронхов.

Агенезия, аплазия и гипоплазия могут затрагивать не только целое лёгкое, но и отдельную долю этого органа. Двусторонние аплазия и агенезия несовместимы с жизнью.

• Добавочная доля лёгкого или добавочное лёгкое — достаточно редкий врождённый дефект. При истинном добавочном лёгком у пациента присутствует дополнительное образование из лёгочной ткани, которое существует независимо от лёгких. Бронхи добавочных долей отходят от трахеи или главных бронхов, а сосуды обычно связаны с малым кругом кровообращения.
2. Патологии, связанные с неправильным развитием тканей бронхиального дерева и ветвления бронхов:
• Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) — патологическое расширение просвета трахеи и крупных бронхов из-за недоразвития мышечных и эластических волокон в составе их стенок.
• Трахеобронхомаляция — слабость хрящевой основы трахеи, которая приводит к сужению и спадению органа при дыхании.
• Стеноз трахеи и бронхов — сужение просвета органов, которое возникает из-за нарушения развития хрящевых колец или сдавления органов снаружи сосудами.
• Лобарная эмфизема лёгких — повышенное наполнение воздухом альвеол лёгкого, возникающее из-за сужения или перекрытия просвета воздухоносного бронха.
• Дивертикул трахеи, бронхов — дефект стенки органов в виде выпячивания, которое сообщается с просветом органа.
• Бронхопищеводный свищ, трахеопищеводный свищ — появление патологического сообщения между пищеводом и бронхом или пищеводом и трахеей соответственно.
• Бронхогенная киста — порок развития бронхов, в результате которого формируется округлое образование с тонкими стенками. Образование выстлано изнутри бронхиальным эпителием и заполнено бронхиальным секретом.
• Врождённые бронхоэктазы — необратимые патологические выпячивания бронхов, которые возникают в результате нарушения развития стенок органов.
• Гамартохондромы — доброкачественные новообразования лёгких, состоящие из лёгочной ткани, мелких бронхов и других структур.
3. Аномалии развития сосудов малого круга кровообращения:
• Аплазия — отсутствие сосудов.
• Гипоплазия — недоразвитие сосудов.
• Аневризма — патологическое выпячивание сосудистой стенки.
• Артериовенозные свищи — патологические сообщения между артериями и венами.
• Аномалии впадения лёгочных вен — при патологии не все лёгочные вены впадают в левое предсердие, как происходит в норме. К примеру, две из них могут впадать в правое предсердие, а две другие — в левое.
4. Патологии развития сосудов большого круга кровообращения:
• Лёгочная секвестрация — при пороке формируется участок лёгочной ткани с автономным кровотоком, который не связан с бронхиальным деревом. Секвестр снабжается кровью из артерий, которые отходят от аорты или её ветвей. Внедолевые участки секвестрации формируются в добавочной доле лёгкого. Внутридолевые секвестры располагаются в лёгком и представляют собой кисту или группу кист, наполненных слизистым содержимым.
• Аномалии бронхиальных сосудов: при аплазии они отсутствуют, а при гипоплазии — недоразвиты.
• Доля непарной вены — порок возникает в правом лёгком из-за неправильного прохождения одноимённого сосуда.
5. Другие аномалии бронхолёгочной системы:
• Дермоидная киста — доброкачественное новообразование, которое развивается из участков эктодермы. Она содержит структуры и ткани, не относящиеся к дыхательной системе, например, волосы, зачатки зубов.
• Тератома — опухоль, которая развивается из различных комбинаций зародышевых листков. В состав образования могут входить мышечная, нервная, хрящевая и другие виды тканей. Иногда тератома содержит зачатки целых органов.
• Муковисцидоз — наследственное заболевание, при котором нарушается работа желёз внешней секреции. У пациентов с муковисцидозом лёгких бронхиальный секрет становится более вязким и образуется в избыточном количестве.

Симптомы

Симптомы пороков дыхательной системы весьма разнообразны. Клиническая картина нередко маскируется рецидивирующими инфекциями дыхательных путей, повторными пневмониями.

Особенности анамнеза, клинической симптоматики при аномалиях развития бронхолёгочной системы:

1. Болезнь обычно проявляет себя в детстве, нередко — в первый месяц жизни. Симптомы могут впервые возникнуть и в зрелом возрасте, но это случается реже.
2. Хронический воспалительный процесс органов дыхания имеет затяжное, рецидивирующее течение.
3. Изменения, выявленные при физикальном обследовании лёгких (локальные хрипы, ослабление дыхание), отличаются стойким характером.
4. Пациента нередко беспокоит одышка (диспноэ). Человеку во время одышки объективно или субъективно не хватает воздуха. Частота дыхания при этом состоянии повышается или напротив снижается, вдохи могут быть шумными.
5. Больной может страдать от бронхообструктивного синдрома — нарушения проходимости воздуха из-за сужения просвета внутригрудных дыхательных путей. Клинически синдром проявляется шумным и затруднённым выдохом, во время которого втягиваются межрёберные промежутки; а также приступообразным кашлем: сухим или с выделением небольшого количества мокроты. В некоторых случаях возникают приступы удушья.
6. При развитии дыхательной недостаточности появляются признаки хронической гипоксии. Основной из них, симптом «барабанных палочек», характеризуется утолщением дистальных (ногтевых) фаланг пальцев кистей и стоп, деформацией ногтевых пластинок по типу «часовых стёкол».
7. Кожные покровы больного могут быть бледными, синюшными. Причиной цианоза является недостаток кислорода, связанного с гемоглобином, в кровяном русле.
8. В тяжёлых случаях ребёнок отстаёт в физическом развитии.

Рассмотрим клинические проявления основных пороков бронхолёгочной системы:

Кистозная гипоплазия лёгкого. Если патологический процесс затрагивает небольшую зону лёгкого, болезнь может никак себя не проявлять. При распространённом поражении признаки кистозной гипоплазии возникают в детском или юношеском возрасте после перенесённой инфекции. Пациента беспокоит кашель с выделением мокроты, периодическое кровохарканье. У больного с пороком средней формой тяжести также появляется одышка.
Дети с тяжёлой формой патологии отстают в развитии от сверстников. Грудная клетка ребёнка может деформироваться: её половина на стороне гипоплазии уплощается, развивается сколиоз. У некоторых детей встречается килевидное выбухание в области грудины — «куриная грудь». Пальцы часто деформируются по типу «барабанных палочек». 

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна)

Врождённый порок может проявить себя в полной мере только в зрелом возрасте. Яркая симптоматика появляется на фоне инфекционных болезней дыхательных путей. У пациента возникает грубый «вибрирующий» кашель с выделением гнойной мокроты, дыхание становится шумным. Больного беспокоят одышка, стеснение и боль в груди, которые усиливаются на вдохе, периодические подъёмы температуры, эпизоды кровохарканья. При обширных поражениях появляются признаки гипоксии.

Трахеобронхомаляция

Выраженность симптоматики зависит от степени спадения трахеи и бронхов. При лёгкой степени нарушения у пациента возникает постоянный кашель, небольшая одышка на выдохе. При выраженном спадении и сужении органов развивается бронхообструктивный синдром, появляются признаки гипоксии.

Врожденная лобарная эмфизема

При декомпенсированной форме патологии признаки дыхательной недостаточности возникают в первые дни жизни ребёнка. У него появляются одышка, учащённое сердцебиение, а также приступы удушья, которые могут сопровождаться судорогами, потерей сознания. Более лёгкие формы порока проявляются у детей старшего возраста, чаще всего после перенёсенного ОРВИ. Их беспокоит сухой кашель, небольшая одышка при ходьбе. Грудная клетка у таких детей может деформироваться.

Трахеопищеводные свищи

При наличии широкого и короткого свища признаки врождённой патологии проявляются ярко, уже через несколько часов после рождения. Во время кормления у ребёнка возникают удушье, кашель, его кожа синеет. Состояние больного постепенно ухудшается. Болезнь рано осложняется аспирационной пневмонией, ателектазами (спадениями) лёгких. Если свищ узкий и длинный, то внешние проявления порока не такие яркие, и болезнь долгое время может оставаться нераспознанной.

Муковисцидоз лёгких

Первые симптомы болезни обычно проявляются уже в грудном возрасте. Один из них — приступообразный мучительный кашель. Мокрота при муковисцидозе имеет вязкий характер, она откашливается с большим трудом. В более старшем возрасте появляются одышка, признаки гипоксии и дыхательной недостаточности. Дети с муковисцидозом часто болеют инфекционными заболеваниями дыхательных путей и отстают в развитии. 

Диагностика

На приёме врач расспрашивает, какие жалобы есть у пациента, когда и при каких условиях они появились. Доктор выясняет, имеются ли у родственников пороки дыхательной системы. Если болен ребёнок, то уточняется, как протекала беременность матери. 

Во время осмотра врач обращает внимание на цвет кожных покровов, форму грудной клетки, пальцы рук пациента. Специалист выслушивает тоны сердца и дыхание при помощи фонендоскопа. 

Заподозрить порок лёгких позволяют следующие признаки:

• пациент часто болеет простудными заболеваниями;
• после ОРВИ у него долго сохраняются кашель, одышка;
• в лёгких выслушиваются хрипы.

В зависимости от вида и степени тяжести порока, симптомы болезни могут отличаться.

При подозрении на патологию назначаются следующие лабораторные анализы:

• Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Исследование позволяет обнаружить воспалительный процесс в организме.
• Биохимический тест крови.
• Бактериологическое исследование мокроты. Цель анализа — выявить возбудителя инфекционной болезни, подобрать подходящий антибиотик.

Среди инструментальных методов для диагностики пороков лёгких используются:

• Спирография. Исследование помогает выявить нарушения дыхательной функции.
• Лабораторный анализ газового состава крови. По результатам теста врач оценивает уровень насыщения артериальной крови кислородом и углекислым газом (PаО2 и PаСО2), анализ может выявить дыхательную недостаточность.
• Рентген и КТ органов грудной клетки. По данным рентгенологических исследований врачи определяют врождённые пороки даже при бессимптомном их течении. Диагностика даёт информацию об объёме лёгких, состоянии лёгочной ткани. При использовании контраста рентген и КТ визуализируют сосудистый рисунок лёгких, просвет трахеобронхиального дерева, а также участки секвестрации. 
• Видеобронхоскопия. При эндоскопическом исследовании определяются изменения в ветвлении бронхов, патологические сужения и другие нарушения со стороны трахеобронхиального дерева.

Для уточнения диагноза, исключения других заболеваний пациенту могут быть рекомендованы дополнительные методы исследования: бакпосев на туберкулёз, общий анализ мочи, МРТ, пр. Консультации оториноларинголога, стоматолога, кардиолога и других врачей назначаются, если диагностированы сопутствующие патологии. Пациент направляется к хирургу, если выявлен порок дыхательной системы, который лечится оперативным путём.

Лечение

Для лечения аномалий развития дыхательной системы применяются консервативные и хирургические методы. 

Консервативные методы

Консервативное лечение направлено на устранение воспаления в лёгких, облегчение самочувствия пациента. Оно может проходить в амбулаторных условиях и в стационаре, в зависимости от тяжести состояния больного. 

В качестве медикаментозной терапии врачи могут назначить препараты следующих групп:

• антибиотики;
• муколитики;
• ингаляционные бронходилататоры;
• глюкокортикоиды;
• противогрибковые средства.

Если у пациента есть дыхательная недостаточность, рекомендуются ингаляции увлажнённого кислорода через маску или носовую канюлю. 

Чтобы улучшить отхождение мокроты, снизить частоту приступов кашля назначают постуральный или позиционный дренаж. Для укрепления бронхолёгочной системы используется дыхательная гимнастика.

Оперативное лечение

Хирургическое лечение проводят экстренно, если у пациента сильно выражена дыхательная недостаточность. Решение о плановой операции принимают торакальные хирурги и пульмонологи. Они учитывают состояние пациента, степень тяжести порока, прогноз заболевания, а также наличие сопутствующих патологий. 

В зависимости от показаний, врачи проводят следующие типы операций:

• иссечение, удаление лёгочных кист и доброкачественных новообразований;
• резекционные операции на трахее и бронхах — удаление изменённого участка органа;
• лобэктомия — удаление изменённой доли лёгкого;
• сегментэктомия — удаление поражённого сегмента лёгкого;
• пульмонэктомия — удаление целого лёгкого;
• бронхопластика — реконструктивно-пластические операции, которые позволяют максимально сохранить лёгочную ткань;
• пластика трахеи — реконструктивная операция, включающая пластическое закрытие дефекта трахеальной стенки.
• торакопластика — хирургическая коррекция деформаций грудной клетки.

Операции проводятся под общим наркозом. По возможности врачи выполняют малоинвазивное вмешательство — видеоторакоскопию. Все манипуляции в этом случае выполняются через проколы в грудной клетке под контролем видеоизображения. При необходимости проводится полостная операция — торакотомия. Она предполагает вскрытие грудной полости через грудную стенку для доступа к лёгким и бронхам. 

Осложнения

В крайне тяжёлых случаях патология может закончиться гибелью плода, мертворождением, смертью в раннем детском возрасте. Одна из причин смерти ребёнка с пороком лёгких в младенческом возрасте — респираторный дистресс-синдром, крайне тяжёлая форма дыхательной недостаточности. 

Заболевания, протекающие с выраженной обструкцией воздухоносных путей и с приступами удушья, также опасны для жизни: человек может задохнуться.

Если порок дыхательной системы совместим с жизнью, то при отсутствии лечения заболевание может постепенно прогрессировать, из-за чего развивается хроническая дыхательная недостаточность, формируется лёгочное сердце. Это состояние может привести к инвалидности, так как трудоспособность у больного человека сильно снижается.

Дети с выраженными врождёнными пороками нередко отстают в физическом развитии от сверстников. 

К другим возможным осложнениям этой патологии относят:

• рецидивирующие инфекционно-воспалительные заболевания бронхолёгочной системы;
• пневмоторакс — скопление воздуха в плевральной полости;
• гемоторакс — скопление крови в плевральной полости;
• лёгочное кровотечение;
• ателектазы лёгких;
• нагноение, озлокачествление бронхиальных кист.

Прогноз

Прогноз при пороке развития лёгких зависит от его тяжести. Большое значение имеют своевременная диагностика и назначение лечения. Так, если пациенту показана операция, и она была сделана в раннем возрасте, до ухудшения самочувствия и появления тяжёлой симптоматики, то прогноз улучшается. Точную информацию о прогнозе заболевания может дать только лечащий врач.

Профилактика

Профилактические меры, направленные на снижение риска развития пороков лёгких и их последствий, бывают первичными и вторичными.

Первичная профилактика проводится ещё на этапе планирования ребёнка и в период беременности. Она включает следующие мероприятия:

• полноценная подготовка к беременности: консультация генетика, вакцинация против краснухи, диагностика и лечение сопутствующих заболеваний, пр.; 
• исключение контакта беременной женщины с веществами-тератогенами, которые вызывают пороки развития у плода;
• отказ от употребления алкоголя и курения;
• контроль над питанием, употребление пищи, богатой витаминами и минералами;
• регулярное прохождение скринингов при беременности, включая обследования для выявления пороков у плода.

Вторичная профилактика пороков лёгких начинается после рождения ребёнка. Она включает следующие меры:

• кормление ребёнка грудным молоком;
• ограничение контактов ребёнка с больными ОРВИ;
• регулярное проветривание комнат;
• проведение закаливающих процедур;
• санаторно-курортное лечение после перенесённых инфекционных заболеваний дыхательных путей.