Рак вульвы

Рак вульвы — злокачественная опухоль наружных половых органов у женщин. Образование может выглядеть как язвочка, узелок, пигментация. Оно может болеть, зудеть, доставлять дискомфорт.

Чаще всего болезнь поражает женщин старше 65-70 лет. В редких случаях она встречается у молодых пациенток.

Точный диагноз рака вульвы может поставить врач-онкогинеколог. Для диагностики болезни обязательно выполняется гинекологической осмотр, биопсия с гистологическим исследованием биоматериала. Для лечения врачи применяют хирургические методы, химиотерапию, лучевую терапию.

Причины

Происхождение рака вульвы до конца неизвестно.

Считается, что в развитии болезни ведущую роль играют 2 основные фактора:

• возрастные изменения в тканях наружных половых органов;
• инфицирование вирусом папилломы человека (ВПЧ), который передается половым путем

Как развивается

С возрастом у женщин снижается уровень гормона эстрадиола в крови. Чувствительность к нему тканей также падает. В коже и слизистых вульвы начинаются процессы атрофии . Ткани теряют эластичность, истончаются, становятся более сухими. Местная флора также меняется. В ней начинают преобладать условно-патогенные и патогенные микроорганизмы. Все эти факторы приводят к воспалению, дистрофии, развитию микротравм.

На их фоне возрастных изменений, особенно в присутствии вируса ВПЧ, повышается риск развития дисплазии, когда формирование отдельных клеток нарушается. Прогрессирование дисплазии ведет к развитию преинвазивного и инвазивного рака вульвы.

При раке в тканях вульвы появляются атипичные клетки,которые активно делятся ,. Распространяясь с током лимфы, опухоль образует вторичные очаги (метастазы) в лимфоузлах и других органах. Рак может прорастать в соседние органы: во влагалище, уретру и прямую кишку, нарушая их работу.

Какие предрасполагающие факторы существуют

Вероятность развития рака вульвы повышают:

• курение;
• частая смена сексуальных партнеров;
• раннее начало половой жизни;
• склероатрофический лихен ( крауроз-устаревшее название)— хроническая болезнь, при которой кожа и слизистая вульвы истончаются, становятся сухими, зудят;
• метаболический синдром — симптомокомплекс, включающий нарушения обмена жиров и углеводов, повышение артериального давления;
• отягощенная наследственность;
• местное снижение иммунитета.

Симптомы

Заболевание чаще всего затрагивает большие половые губы и область клитора. Реже болезнь поражает малые срамные губы, область вокруг уретры, промежность. Опухоль вульвы бывает односторонней и двусторонней.

Даже минимальный инвазивный рак вульвы может метастазировать в лимфатические узлы: поверхностные и глубокие паховые на ранних стадиях, тазовые — на более поздних. В опухолевый процесс могут быть вовлекаться и смежные органы: влагалище, уретра, прямая кишка, кости таза.

Предрак и начальные стадии рака вульвы могут протекать бессимптомно или проявлять себя слабо. Болезнь развивается постепенно, обычно в течение нескольких лет. С ростом опухоли и поражением лимфоузлов у большинства женщин появляются симптомы.

В области вульвы может появиться образование. Опухоль часто имеет вид бляшки, незаживающей язвочки или бородавки. Пациентки определяют ее самостоятельно при ощупывании.

Другие симптомы, которые беспокоят женщин с новообразованием вульвы:

• зуд в области наружных половых органов — достаточно частая проблема, беспокоит периодически, интенсивность повышается ночью;
• жжение и боли в области вульвы — усиливаются при мочеиспускании и во время полового акта;
• необычные выделения из влагалища: бели, кровянистые, гнойные;
• изменения цвета участков вульвы: слизистая и кожа могут краснеть, темнеть, бледнеть;
• изменения кожного рельефа: сыпь, узелки, истонченные или шероховатые на ощупь очаги, изъязвления, мокнутия.

Если рак метастазирует, возникают и другие симптомы.

Признаки распространения рака:

• лимфатические узлы (паховые, бедренные, тазовые) увеличиваются в размерах и становятся болезненными;
• отек лобковой области;
• отеки ног;
• нарушение работы различных органов из-за метастаз.

С ростом опухоли и распространением рака страдает и общее состояние женщины. Повышается температура, появляется хроническая усталость, снижается трудоспособность.

Классификация

Гистологически, то есть по виду клеток, рак вульвы бывает 2 типов:

1. эпителиальный:
• плоскоклеточный;
• аденокарцинома;
• болезнь Педжета;
• базальноклеточная карцинома.
2. неэпителиальный:
• саркома — возникает из разных клеток соединительной ткани;
• меланома развивается из меланоцитов — клеток кожи, продуцирующих пигмент.

В 90% случаев рак вульвы является плоскоклеточным. Высокая встречаемость связана с тем, что вульва покрыта именно плоским эпителием.

Выделяют 4 стадии развития:

1 стадия. Размеры образования не превышают 2 см. Опухоль не выходит за пределы наружных половых органов.

2 стадия. Размеры опухоли превышают 2 см. Опухоль не выходит за пределы наружных половых органов.

3 стадия. Размеры новообразования могут быть любыми. Рак распространяется на близлежащие органы (влагалище, уретру, анус) и лимфоузлы (паховые, бедренные).

4 стадия. Опухоль имеет любые размеры и степень распространения. При этом обнаруживаются отдаленные метастазы.

Осложнения

Осложнения обычно возникают на поздних стадиях. К ним относят:

1. Распад опухоли

Сопровождается массивными кровотечениями; обильными зловонными выделениями.

2. Запущенная болезнь с метастазированием

Рак поражает лимфоузлы, прорастает во влагалище, уретру, прямую кишку. В результате появляются сильные отеки лобка и ног, нарушения мочеиспускания и запоры.

3. Кровотечение из опухоли

Это повод незамедлительно обратиться за медицинской помощью;

4. Инфицирование и сепсис

Стерильность вульвы не всегда получается соблюдать из-за близости прямой кишки. Присоединение инфекции может привести к развитию воспаления, особенно при распаде опухоли. В тяжелых случаях развивается сепсис – опасное для жизни состояние, когда патологические микроорганизмы попадают в кровь и разносятся по организму.

Диагностика

Диагностикой и лечением рака вульвы занимаются врачи-гинекологии и гинекологи-онкологи.

Сбор анамнеза и осмотр

На первом приеме врач опрашивает пациентку. Уточняет жалобы, длительность и выраженность симптомов. Выясняет, какие факторы риска и сопутствующие болезни есть у женщины.

Затем врач проводит гинекологический осмотр наружных и внутренних половых органов. Визуально в области вульвы врач может выявить изменения кожи и слизистой. Он пальпирует образования, а также паховые лимфоузлы, чтобы определить их размеры, плотность, болезненность.

Рак вульвы может сочетаться с раком влагалища и шейки матки. Поэтому врач обязательно проводит их осмотр в зеркалах. В ходе диагностики выполняются мазки и соскобы с поверхности новообразований, влагалища, цервикального канала (на онкологию, ВПЧ, общие).

Для детального изучения патологических участков врач проводит осмотр с помощью оптических приборов — вульвоскопия, кольпоскопия.

Лабораторная диагностика

При подозрении на рак вульвы, согласно клиническим рекомендациям, назначают неспецифические тексты: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови и другие. Также врач может назначить специфические тесты на онкомаркеры в крови.

Биопсия

Биопсия — решающий метод достоверной диагностики в онкологии, в том числе, рака вульвы. Исследование позволяет отличить доброкачественный процесс от злокачественного.

В ходе биопсии доктор получает фрагмент опухоли размером 4-5 мм, используя хирургический или радиохирургический инструмент. Чтобы понять, какой именно участок исследовать, доктор может использовать оптический прибор «кольпоскоп». Чтобы патологические очаги были более заметны, кожу и слизистые вульвы предварительно обрабатывают специальным раствором. После этого биологический материал (ткани и клетки) исследуют в лаборатории под микроскопом.

Аппаратные методы диагностики

Исследования назначают в тяжелых и сложных случаях: крупное новообразование, распространение опухоли за пределы вульвы и пр.

1. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Позволяют обнаружить поражение лимфоузлов, смежных и отдаленных органов.
2. УЗИ. Выполняют для оценки состояния паховых и бедренных лимфоузлов, органов брюшной полости и малого таза.
3. Эндоскопия мочевого пузыря и прямой кишки. Помогает уточнить вовлеченность в процесс этих органов.
4. Рентген и КТ грудной клетки. Проводят, чтобы обнаружить или исключить отдаленные метастазы в этой области.
5. ПЭТ-сканирование. Помогает обнаружить отдаленные метастазы

Лечение

Для лечения рака вульвы применяют хирургические и консервативные методы (лучевая терапия и химиотерапия). Хирургическая операция считается основным способом лечения женщин с плоскоклеточным раком вульвы, и проводится на ранних стадиях заболевания. При рампространенных стадиях эффективным методом является лучевая терапия. Противоопухолевые препараты менее эффективны. Поэтому их применяют как дополнение к операции или как альтернативный вариант лечения, если вмешательство провести нельзя.

Хирургическое лечение

Цель операции при раке вульвы — полностью удалить опухоль. При этом врачи стараются сохранить эстетичный внешний вид и функции половых и смежных органов.

Тип и объем операции зависит от стадии рака:

1. Иссечение (экзиция) опухоли. Выполняется на ранних стадиях, если опухоль расположена локализовано (рак на месте). Хирург иссекает опухоль, отступая от образования не менее 1 см. Вместе с новообразованием удаляют и подлежащую подкожную жировую клетчатку.
2. Вульвэктомия с односторонней лимфаденэктомией. Операцию выполняют на 1-3 стадии, если опухоль проросла в соседние ткани за пределами своего положения (инвазивный рак). Вульвэктомия предполагает частичное или полное удаление тканей вульвы, включая клитор, большие и малые половые губы, а также подлежащей жировой клетчатки.

При крупных опухолях может в последующем может потребоваться пластическая операция с использованием аутотрансплантата. Это может быть фрагмент кожи с подкожной жировой клетчаткой, который взят с другой области тела. Например, с бедра.

1. Удаление тазовых органов (эвисцерация или экзентерация таза). Операция выполняется на 4 стадии, в тяжелых и запущенных случаях. В ходе вмешательства врач удаляет вульву и все тазовые органы, вовлеченные в злокачественный процесс. Это может быть матка, влагалище, придатки, мочевой пузырь, прямая кишка, клетчатка.
2. Удаление лимфатических узлов (лимфодиссекция). Лимфатические узлы удаляются при образованиях размером от 2 см и глубине поражения более 1 мм паховые лимфатические узлы удаляются.

   В настоящее время, чтобы снизить риск осложнений после операции, проводят сторожевую биопсию лимфоузлов. Если первый на пути оттока лимфы узел не поврежден, то всю последующую цепочку узлов сохраняют.

Химиотерапия и лучевая терапия

Консервативные методы чаще всего дополняют операционное лечение. До вмешательства химиолучевую терапию проводят, чтобы уменьшить опухоль и облегчить ее удаление. После вмешательства — чтобы снизить риск повторного развития рака вульвы, а также при возвращении опухоли.

Также лучевую терапию (отдельно или в сочетании с химиотерапией) проводят в неоперабельных случаях. Консервативное лечение является выходом для пациенток с тяжелыми сопутствующими болезнями и распространенным раком. Также облучение опухоли и/или противоопухолевые препараты назначают женщинам с онкологией, которые отказались от операции.

Прогноз и рекомендации по профилактике

Прогноз зависит от особенностей опухоли, стадии рака вульвы, на которой выявили заболевание и начали лечение. Так, по расположению наиболее агрессивными считаются образования в зоне клитора. Самый благоприятный прогноз у опухолей в области малых половых губ. Чем крупнее образование и глубже поражение окружающих тканей (инвазия), тем выше риск развития метастазов.

Общая 5-летняя выживаемость при раке вульвы не превышает 75 %: на I стадии – 98 %, на II – 85 %, на III – 74 %, на IV – 31 %. Если в лимфатических узлах
нет метастазов, выживаемость составляет 96 %. При поражении лимфоузлов показатель снижается до 66 %.

Снизить риск развития рака вульвы позволяют следующие мероприятия:

• исключение случайных половых связей для профилактики ИППП;
• вакцинация против вируса папилломы человека;
• здоровый образ жизни и отказ от вредных привычек;
• правильное питание для профилактики ожирения и обменных нарушений;
• лечение сопутствующих заболеваний;
• регулярные профилактические осмотры у гинеколога и соблюдение рекомендаций врача.

Преимущества лечения в ФНКЦ ФМБА

На базе нашего центра действует отделение онкогинекологии. Полное техническое оснащение, современные операционные и стационар позволяют проводить весь спектр хирургических операций на высоком уровне. Химиотерапия и лучевая терапия выполняются строго по показаниям и согласно современным протоколам и клиническим рекомендациям.

Онкогинекологи ФНКЦ — профессионалы с большим практическим опытом. Врачи активно занимаются научной работой. На базе отделения разрабатываются новые, эффективные подходы к ранней диагностике и лечению злокачественных опухолей.