Болезнь Шульмана (Эозинофильный фасциит)

Болезнь Шульмана (диффузный эозинофильный фасциит, синдром Шульмана) — редкое заболевание, поражающее соединительные ткани тела. Патологию относят к аутоиммунным состояниям. 

В первую очередь при заболевании страдают фасции — соединительнотканные оболочки, окружающие отдельные мышцы, группы мышц, внутренние органы. Фасции образуют в организме человека функционально связанную структуру. Воспаление даже в одной её части снижает подвижность тела, вызывает болевые ощущения в мышцах и суставах. 

При развитии болезни в патологический процесс также вовлекаются подкожно-жировая клетчатка, кожа, мышечная ткань. Основной внешний признак заболевания — образование на коже уплотнённых очагов, напоминающих апельсиновую корку.

Причины болезни Шульмана

Состояние относят к группе аутоиммунных, при которых иммунитет человека начинает атаковать собственные ткани тела. Патологический процесс начинается в фасциях. Постепенно воспалительные изменения нарастают, захватывая близлежащие ткани. В ходе аутоиммунных нарушений в зонах поражения образуются плотные инфильтраты, содержащие большое количество эозинофилов. Эти клетки крови выполняют защитную функцию, участвуют в аллергических и воспалительных реакциях. Со временем в очагах воспаления развиваются фиброзные изменения, образуется рубцовая ткань.

Причины заболевания изучены недостаточно. Исследователи связывают возникновение синдрома с такими факторами:

• чрезмерные или непривычные физические нагрузки;
• перенесённые травмы, инфекции, операции;
• сильный стресс;
• аллергические реакции;
• гематологические нарушения;
• наследственная предрасположенность;
• другие аутоиммунные заболевания;
• гемодиализ;
• трансплантация органов или тканей.

Болеют преимущественно взрослые. Чаще патология встречается у мужчин среднего или старшего возраста.

Симптомы

Болезнь чаще начинается внезапно. Пациент может отмечать недомогание, незначительное повышение температуры тела, боли в руках и ногах. На конечностях появляются отёки. Затем формируются участки уплотнённой кожи, болезненные при пальпации. В первую очередь поражаются голени и предплечья, чаще — их передняя поверхность. Реже образуются очаги на лице, других частях тела.

Кожа в очагах гиперемирована, уплотнена и утолщена. По мере развития процесса она теряет эластичность, её поверхность становится бугристой, похожей на апельсиновую корку. Могут наблюдаться линейные бороздки, отмечающие путь поверхностных сосудов. Плотность отёка выражена настолько сильно, что кожу не удаётся собрать в складку. Пальпация зон поражения болезненна. Пациент может жаловаться на слабость в руках и ногах, онемение, жжение, покалывание, боли. Симптомы постепенно прогрессируют. Развиваются контрактуры — патологии, при которых движения в суставах становятся ограниченными. Пациенту становится трудно вставать, ходить, поднимать руки.

Лабораторные исследования в период начала заболевания выявляют повышенное количество эозинофилов и гаммаглобулинов в крови.

Осложнения

Если лечение не было начато своевременно, болезнь Шульмана грозит такими осложнениями:

• синдром запястного канала — неврологическая проблема, при которой из-за сдавления срединного нерва появляется боль в руке, уменьшается подвижность и сила кисти;
• сгибательные контрактуры суставов — пациент не может полностью разогнуть руку или ногу;
• атрофия мышц;
• общее ограничение подвижности вплоть до инвалидности.

Вовлечение в воспалительный процесс внутренних органов встречается редко. Такое осложнение может быть следствием длительного течения болезни.

Диагностика

При определении диагноза лечащий врач учитывает сочетание клинических и лабораторных признаков синдрома. Дополнительно выясняется, предшествовало ли болезни физическое перенапряжение, стресс, травмы. Имеет значение наличие аутоиммунных заболеваний у кого-либо из родственников.

Для заболевания характерны:

• поражение верхних и нижних конечностей, преимущественно голеней и предплечий;
• наличие уплотнённых, гиперемированных участков, болезненных при пальпации;
• в лабораторных анализах — эозинофилия, гипергаммаглобулинемия, общие признаки воспалительного процесса (повышенные СОЭ, C-реактивный белок);
• по данным УЗИ, МРТ, позитронно-эмиссионной томографии — утолщение фасций, наличие подкожных уплотнений, увеличение толщины кожи;
• по данным гистологического исследования материала, полученного с помощью биопсии — наличие зон инфильтрации и фиброза в подкожно-жировой клетчатке, фасции.

Иногда болезнь Шульмана сложно отличить от проявлений других аутоиммунных патологий соединительной ткани: от системной склеродермии, системной красной волчанки, пр. Важным признаком тут может послужить отсутствие синдрома Рейно. Это состояние, проявляется спазмом сосудов кончиков пальцев. Внешние фаланги пальцев при этом нарушении резко бледнеют, краснеют или приобретают синюшный оттенок. Синдром Рейно встречается при многих аутоиммунных патологиях, однако для фасциита Шульмана он нехарактерен.

Лечение

Лечение при фасциите Шульмана должно быть длительным и системным. Комплексная терапия может включать:

• препараты группы глюкокортикоидов — гормональное воздействие, подавляющее воспалительные процессы;
• иммуносупрессивную терапию ;
• симптоматическую терапию для снятия клинических проявлений болезни;
• профилактику инфекций на фоне подавления иммунитета.

В некоторых случаях для восстановления нормальной подвижности конечности может потребоваться хирургическое вмешательство.

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике и начале лечения прогноз благоприятный. Как правило, на протяжении первого года терапии удаётся добиться стойкой ремиссии. Нередки случаи полного излечения, когда болезнь больше не возвращается. В то же время описаны и примеры упорного течения фасциита с возникновением стойких контрактур.

К мерам профилактики можно отнести поддержание здорового образа жизни, избегание стрессовых ситуаций и экстремальных физических нагрузок.

Лечение болезни Шульмана в ФНКЦ

Многопрофильный центр ФНКЦ ФМБА — это клиника, в которой созданы все условия для точной постановки диагноза и выбора тактики лечения. Помощь оказывают врачи экспертного уровня, постоянно повышающие свою квалификацию. Современное оборудование позволяет выполнять исследования любой сложности. На базе клиники проводятся междисциплинарные консилиумы.