Болезнь Стилла

Болезнь Стилла — это одна из редко встречающихся форм ревматоидного артрита. Для болезни характерно сочетание разноплановых симптомов: воспаления суставов, сыпи, боли в горле, циклической лихорадки. Синдром опасен осложнениями, но имеет хороший прогноз при своевременном начале лечения. Диагноз ставят методом исключения схожих состояний на основании клинической картины, лабораторных и инструментальных исследований.

Причины болезни Стилла

Синдром Стилла относят к аутовоспалительным заболеваниям. В отличие от аутоиммунных патологий, важную роль в этом случае играют генетически обусловленные нарушения иммунных и воспалительных реакций, а не образование аутоантител.

Аутовоспалительные заболевания характеризуются рецидивирующими воспалительными атаками с вовлечением различных органов и систем. Симптомы болезни — резкое начало, высокая температура, увеличение лимфоузлов — характерны для патологий инфекционной этиологии. Однако единого возбудителя у пациентов с болезнью Стилла не выявляется. 

В качестве триггера и факторов риска развития болезни рассматриваются:

• различные бактериальные и вирусные инфекции — возбудители краснухи, парагриппа, герпеса, некоторые виды кишечной палочки, микоплазмы;
• наследственная предрасположенность к заболеванию;
• неблагоприятные факторы среды, способствующие изменениям иммунной системы.

Распространённость

Частоту, с которой встречается патология, исследователи оценивают по-разному. Данные колеблются от 0,16 случаев до 1,5 случая на 100 тысяч населения. Подвержены заболеванию люди любой возрастной категории и любого пола. Чаще всего синдром встречается у подростков, молодых людей до 25 лет и у пациентов среднего возраста (35-46 лет). Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой, но по некоторым данным — женщины несколько чаще.

Симптомы

У взрослых синдром Стилла проявляется такими признаками:

• Фарингит — один из ранних симптомов. Воспаление слизистой задней стенки глотки сопровождается болью, чувством комка и першением в горле; сухим кашлем.
• Лимфаденопатия. У пациентов могут увеличиваться шейные и подчелюстные лимфоузлы.
• Лихорадка, которая сопровождается обильным потоотделением. Для синдрома характерны резкие подъёмы температуры в определённое время дня, чаще рано утром или поздно вечером. Обычно температура достигает высоких цифр (иногда более 39 C), держится несколько часов, а затем может возвращаться к нормальным значениям. Иногда лихорадка сохраняется постоянно.
• Сыпь розового или лососёвого оттенка, которая представлена плоскими пятнами или узелками. Она появляется на коже рук, ног, тела в местах повреждений, на фоне лихорадки. Нередко высыпания исчезают сразу после снижения температуры. 
• Поражения суставов. У пациентов с болезнью Стилла могут страдать мелкие суставы пальцев, кисти, запястья, а также крупные сочленения: коленные, локтевые и плечевые. Изначально появляются моноартриты, которые затем переходят в симметричные полиартриты. Пациенты жалуются на боль и отёчность в области поражённых суставов, а также скованность, ограничение их подвижности.
• Боли в мышцах — часто связаны с лихорадкой.
• Увеличение печени и селезёнки. Патология наблюдается примерно у 70% пациентов.

К редким проявлениям болезни относятся воспалительные поражения желудочно-кишечного тракта, ЦНС, почек, глаз.

Наличие даже нескольких из этих симптомов не всегда означает, что у человека именно болезнь Стилла. Врачи проводят дифференциальную диагностику, чтобы исключить заболевания инфекционной этиологии, в том числе сепсис, системные заболевания соединительное ткани, гематологические заболевания. Необходимо проведение полного комплексного обследования.

Осложнения

В большинстве случаев осложнения синдрома вызваны хроническим воспалением суставов и внутренних органов. Среди наиболее серьёзных последствий можно выделить:

• Суставной синдром. Длительно протекающий болезненный процесс может вызвать деформацию и разрушение суставов. Изменениям особенно подвержены запястные и коленные сочленения.
• Нарушение работы сердца. Патология может спровоцировать развитие перикардита (воспаления околосердечной сумки) или миокардита (воспаления мышечной ткани сердца), опасные возникновением сердечно-сосудистой недостаточности.
• Изменения в лёгких. Воспалительный процесс может вызвать накопление жидкости в ткани лёгких или плевральной полости. Возможно развитие пневмонита (воспалительного процесса в лёгких), плеврита (заболевания лёгочных оболочек), лёгочного кровотечения.
• Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Этим термином обозначают стойкое нарушение иммунного ответа, в результате которого повреждаются нервная система, костный мозг и другие органы.
• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром). При этом патологическом процессе в сосудах образуются тромбы, возникают множественные массивные кровоизлияния.
•  Тромбоцитопеническая пурпура (ТТП). Геморрагический диатез проявляется множественными кровоизлияниями в кожу и слизистые, а также кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, другими.

Своевременное выявление и лечение болезни помогает избежать развития осложнений и улучшает качество жизни пациента.

Диагностика

Синдром Стилла — это диагноз, который ставится методом исключения. Врачи проводят дифференциальную диагностику с инфекционными, ревматологическими и онкологическими заболеваниями.

При определении болезни врач исходит из клинической картины патологии. Учитываются такие характерные симптомы, как циклическая лихорадка, мышечная боль, типичная сыпь. Одним из отличительных признаков выступает поражение суставов запястья. Другой характерный признак — фарингит на фоне отрицательных результатов бактериологических проб.

Лабораторные исследования выявляют:

• повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) в крови;
• нарастание уровня С-реактивного белка (СРБ);
• умеренную анемию;
• повышение количества лейкоцитов в крови;
• возрастание биохимических показателей — АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы, сывороточного ферритина.

Ревматоидный фактор при этом в крови не определяется.

Инструментальные виды исследований (рентгенография, КТ) выявляют изменения суставов. На снимках определяются выпот в полости сустава, отёчность мягких тканей, а также дефекты суставных поверхностей костей. Суставные щели могут сужаться. В отличие от других форм артрита, заболевание часто затрагивает лучезапястные суставы.

Лечение

В остром периоде врачи могут назначать:

• гормональное лечение препаратами из группы глюкокортикоидов (ГК);
• иммуносупрессивное лечение;
• приём моноклональных антител, подавляющих аутовоспалительный процесс и замедляющих разрушение суставов;
• лечение нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП).

При выраженных симптомах артрита рекомендуется внутрисуставное введение инъекционных препаратов.

При нарушении функции суставов возможно хирургическое вмешательство или эндопротезирование.

В случае достижения стойкой ремиссии дозы препаратов постепенно снижают до полной отмены. После лечения пациент регулярно наблюдается у врача-ревматолога.

Прогноз и профилактика

При адекватном лечении, которое начато на ранних стадиях, болезнь Стилла имеет благоприятный прогноз. Препятствием для своевременного начала терапии нередко выступает сложность в постановке диагноза.

Исход синдрома Стилла может иметь одну из трёх форм:

• полное выздоровление;
• переход в рецидивирующее течение с повторением атак;
• переход в хроническое течение.

Самой тяжёлой формой патологии является хроническая. Она может сопровождаться полиартритом, ограничением объёма движений в суставах. Проявление симптомов артрита на ранних стадиях считается неблагоприятным для прогноза признаком.

Специфической профилактики синдрома не существует, так как причина этой патологии в точности не установлена. 

Чтобы снизить риск развития патологии, рекомендуется:

• избегать заражения инфекционными заболеваниями;
• своевременно лечить воспалительные процессы;
• вести здоровый образ жизни;
• поддерживать физическую форму и закаляться.

Преимущества лечения болезни Стилла в ФНКЦ

В Федеральном научно-клиническом центре ФМБА созданы все условия для точной диагностики и эффективного лечения различных заболеваний, в том числе редко встречающихся.