Геморрагический васкулит

Болезнь Шенлейн-Геноха или геморрагический васкулит — системное аутоиммунное заболевание, которое сопровождается воспалением мелких сосудов в результате отложения в сосудистой стенке иммунных комплексов. Воспаление развивается преимущественно в сосудах кишечника, почек и кожи, а также в суставах.

Для описания заболевания также используют термин «васкулит», который обозначает воспаление сосудов, или «пурпура Шенлейн-Геноха». Термином «пурпура» описывают изменения на коже.

Характерный признак заболевания — приподнятая красно-фиолетовая сыпь на нижних конечностях.

Врач ставит диагноз на основании клинической картины, сопоставления клинической картины с диагностическими критериями, а также на основании результатов лабораторно-инструментальной диагностики.

Для лечения геморрагического васкулита врачи ФНКЦентра используют передовые методы лечения, которые обеспечивают стойкую ремиссию, предупреждают осложнения и сохраняют функциональную активность внутренних органов в полном объеме.  

Причины заболевания

Причина развития болезни до конца остается неясной. Поскольку геморрагический васкулит относится к числу аутоиммунных заболеваний, предполагают, что это многофакторное состояние.

У детей основным провоцирующим фактором является инфекция верхних дыхательных путей.

К возможным причинам и факторам риска также относятся:

• переохлаждение;
• злоупотребление алкоголем;
• хронический стресс;
• чрезмерные физические нагрузки;
• аллергический фон;
• инфекции (ангина, ветрянка, корь).

Классификация

В зависимости от того, в каких органах преимущественно происходят патологические изменения, выделяют несколько форм васкулита:

• почечная;
• абдоминальная (органы желудочно-кишечного тракта);
• суставная;
• кожная;
• смешанная форма.

Распространённость

Васкулит Шенлейн-Геноха относят к редким заболеваниям: в среднем патологию диагностируют у 140 человек на 1 000 000 населения. Заболевание чаще встречается у детей, чем у взрослых. Более 70% людей с установленным васкулитом — пациенты до 20 лет.

Пурпура Шенлейн-Геноха несколько чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Симптомы

Пурпура Шенлейн-Геноха характеризуется разнообразной клинической картиной.

Ключевые симптомы болезни Шенлейн-Геноха:

• сыпь. Геморрагический васкулит в 90% случаев сопровождается появлением красно-фиолетовой сыпи на ногах. Высыпания появляются симметрично, ощущаются при прикосновении. Пурпура обычно локализуется на ногах с постепенным распространением на кожу бедер и ягодиц. Редко пурпура возникает на туловище, верхних конечностях, и лице.

Сыпь усиливается в местах давления.

• воспаление в суставах с болями. Суставы становятся отечными, движения в суставах болезненные. Обычно воспаляется коленный или голеностопный сустав. Артрит часто предшествует сыпи;
• боли в животе. Мелкие сосуды желудочно-кишечного тракта, как и сосуды кожи, повреждаются в результате аутоиммунной реакции. Помимо болей возможно кровотечение в любом отделе ЖКТ. Одна из возможных жалоб на этом фоне — кровянистая диарея;
• кровь в моче. Изменения в моче происходят, если аутоиммунное воспаление поражает и почечные сосуды. Обычно симптомы проходят после старта терапии, однако в некоторых случаях заболевание переходит в хроническую форму. Повреждение почек более характерно для взрослых пациентов.

Неспецифические симптомы, которые встречаются у большинства пациентов:

• головные боли;
• сниженный аппетит;
• повышение температуры тела.

У взрослых возможными симптомами могут быть отек нижних конечностей и повышение артериального давления.

Патогенез

В определенный момент под влиянием провоцирующих факторов в организме формируются иммунные комплексы, циркулирующие в кровеносном русле, которые фиксируются на сосудистой стенке капилляров и артериол. Развивается воспаление, сосудистая стенка становится хрупкой, в просвете сосудов образуются микротромбы, которые блокируют кровоток.

Микротромбоз и хрупкость сосудистой стенки приводят к множественным кровоизлияниям на коже по типу приподнятых высыпаний, а также на слизистой оболочке внутренних органов.

Осложнения

К возможным осложнениям относятся:

• повреждение почек с развитием гломерулонефрита — одно из грозных осложнений. Без своевременного лечения развивается массивное повреждение почечной ткани и почечная недостаточность. Единственными вариантами лечения являются диализ и трансплантация;
• перфорация стенки кишечника — редкое осложнение, которое сопровождается яркой клинической картиной и требует неотложного вмешательства;
• непроходимость кишечника по типу инвагинации. Под инвагинацией подразумевают вхождение участка кишечника в просвет другого отдела. Как и в случае с перфорацией, требуется хирургическое вмешательство. Это осложнение наиболее характерно для детей.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на болезнь Шенлейн-Геноха включает тщательный осмотр и выяснение анамнеза, а также лабораторные и инструментальные методы.

К диагностическим критериям, позволяющим заподозрить патологию, относятся характерные высыпания, воспаление суставов, симптомы со стороны ЖКТ.

Лабораторная диагностика:

• общий и биохимический анализ крови с определением показателей воспаления и специфических антител;
• анализ мочи на кровь и белок;
• коагулограмма для оценки показателей свертывающей системы крови;
• ультразвуковое исследование почек с допплерографией внутрипочечного кровотока;
• эндоскопическое исследование ЖКТ, включая гастроскопию и колоноскопию;
• биопсия кожи. Микротромбоз мелких сосудов и отложения иммунных комплексов в сосудистой стенке по результатам гистологии являются признаками патологии.

Лечение

Цели лечения:

• подавление аутоиммунного воспаления;
• профилактика осложнений;
• достижение стойкой ремиссии.

В острый период рекомендованы ограничение двигательной активности и гипоаллергенная диета.

Консервативные методы терапии:

• стероидные противовоспалительные препараты — лечение первой линии. К основным эффектам относят облегчение симптомов, снижение воспалительной реакции и подавление иммунного ответа;
• иммуносупрессанты. Основной эффект препаратов этой группы —  подавление иммунного ответа. Препараты из группы иммуносупрессантов назначают, когда стероидные средства не дали эффекта;
• плазмаферез — эффективный метод лечения в период обострения, который подразумевает экстракорп

оральное «очищение» крови от иммунных комплексов, которые вызывают воспалительную реакцию.

Хирургическое лечение показано для лечения острых осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта. К ним относятся инвагинация кишки с непроходимостью, а также перфорация стенки кишечника.

Трансплантация почки — эффективный хирургический метод лечения почечной недостаточности.

Прогноз и профилактика

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Обычно происходит спонтанное выздоровление, симптомы полностью исчезают в среднем через 2 месяца. Первые эпизоды обычно длятся дольше. Однако рецидивы очень характерны для заболевания.

Специфическая профилактика не разработана. Как было сказано ранее, главный провоцирующий фактор — перенесенная респираторная инфекция. Необходимо соблюдение правил гигиены, избегание мест скопления людей в период сезонных респираторных инфекций.

Профилактика прогрессирования заболевания:

• регулярные осмотры у лечащего врача для наблюдения в динамике;
• соблюдение и выполнение всех рекомендаций по лечению.

Преимущества лечения геморрагического васкулита в ФНКЦентре

• индивидуальный подход;
• наблюдение в динамике с контролем функций органов;
• специалисты с многолетним опытом работы;
• междисциплинарная команда врачей.