Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)

Гигантоклеточный артериит (ГКА, болезнь Хортона) — это хроническое ревматическое заболевание, которое характеризуется воспалением сосудистых стенок (васкулитом). Болезнь обычно поражает крупные артерии и артерии среднего калибра. При ГКА могут возникать осложнения, ведущие к инвалидности: ишемический инсульт, потеря зрения и другие. В большинстве случаев болезнь прогрессирует постепенно, поэтому своевременно начатое лечение позволяет избежать развития осложнений.

Определение болезни

Гигантоклеточный артериит относится к группе системных васкулитов. Патология затрагивает крупные и средние сосуды, отходящие от аорты, преимущественно ветви сонной артерии. В воспалительный процесс часто вовлекается височная артерия.

В половине случаев болезнь Хортона сочетается с ревматической полимиалгией — патологией, которая встречается у пациентов пожилого возраста и проявляется болями в суставах и мышцах конечностей, скованностью движений рук и ног

Болезнью Хортона страдают люди старше 50 лет. Патология встречается достаточно редко: в среднем регистрируется от 15 до 20 случаев на 100 тысяч человек в год. Чаще болеют жители скандинавских стран и Северной Европы, реже — население Азии, Африки и Карибского бассейна. Женщины подвержены заболеванию больше, чем мужчины.

Причины возникновения болезни Хортона

Точные причины патологии не установлены. Врачи предполагают, что болезнь имеет аутоиммунную природу: под воздействием определённых негативных факторов организм начинает атаковать собственные ткани сосудов.

К возможным факторам риска болезни Хортона по разным научным источникам относятся:

• воздействие инфекционных агентов;
• наследственная предрасположенность;
• неблагоприятные условия окружающей среды (загрязнение атмосферного воздуха, плохое качество питьевой воды, высокая радиация) и др.

Существует мнение, что при ГКА иммунная система повреждает стенки сосудов с атеросклеротическими бляшками. Предположение основано на том, что болезнь преимущественно поражает возрастных пациентов, сосуды которых часто поражены атеросклерозом.

Патогенез гигантоклеточного артериита

Ведущую роль в развитии заболевания играют две разновидности лейкоцитов — Т-лимфоциты и макрофаги. Под действием провоцирующих факторов из макрофагов образуются гигантские клетки со множеством ядер, а Т-лимфоциты дифференцируются на Т-хелперы 1 и Т-хелперы 17. Клетки начинают активно выделять провоспалительные медиаторы и другие вещества, провоцирующие разрушительные процессы.

В ответ на изменения, происходящие в иммунной системе, развиваются местная воспалительная реакция в сосудистых стенках. Стенки поражённого сосуда могут утолщаться, из-за чего их просвет сужается или перекрывается полностью. Кровоснабжение органов и тканей, которые питал поражённый сосуд, нарушается. 

Клетки мышечного слоя воспалённых сосудов начинают синтезировать матриксные протеиназы. Одно из таких веществ — матриксная протеиназа 9 — способствует разрушению эластического компонента соединительных тканей. 

Все эти изменения приводят к внешним проявлениям болезни.

Симптомы гигантоклеточного артериита

К наиболее распространённым проявлениям ГКА относятся головные боли с одной или двух сторон, слабость, повышенная температура тела (выше 37,5 °C). Обычно пациенты отмечают боли в височной области головы. Болезненные ощущения в зоне лба, затылка, темени встречаются реже. Также боли могут возникать одновременно в нескольких областях головы.

У пациентов с поражением ветвей сонной артерии присутствует болезненность при касании к коже черепа. Височные артерии становятся хорошо заметными: они выглядят плотными, извитыми, пульсация в них ослабевает.

К другим возможным симптомам болезни относятся:

• боли в руках, ногах;
• нарушения зрения;
• болезненность, скованность суставов;
• потливость;
• снижение веса на 2-6 кг;
• боли в нижней челюсти при пережёвывании пищи;
• снижение аппетита;
• боли в шее;
• хромота.

Симптомы болезни обычно возникают и нарастают постепенно — на протяжении нескольких недель. Иногда начало болезни резкое и внезапное.

Диагностика гигантоклеточного артериита

Чаще всего пациенты обращаются на приём к терапевту или врачу общей практики. Доктор уточняет, в каком возрасте и при каких обстоятельствах впервые появились жалобы, снижалась ли масса тела в последнее время.

Во время осмотра врач уделяет внимание внешнему виду кожных покровов. Специалист проверяет подвижность суставов: сгибание, разгибание, объём активных и пассивных движений, оценивает их состояние и болезненность при пальпации. Также проверяется пульсация различных сосудов, измеряются артериальное давление и температура тела. 

Для уточнения диагноза назначается дообследование. При подозрении на гигантоклеточный артериит могут быть назначены следующие анализы:

• Общий анализ крови с подсчётом скорости оседания эритроцитов. При болезни Хортона СОЭ составляет более 50 мм/ч. 
• Определение С-реактивного белка. Значение этого показателя также увеличивается.

Важным методом диагностики является односторонняя биопсия височной артерии. Врачи получают фрагмент сосуда хирургическим путём. Во время гистологического исследования у пациентов с ГКА в биоматериале присутствуют многоядерные гигантские клетки, а также определяются изменения, характерные для васкулита. Если выявить патологию не удалось, могут быть выполнено инструментальное обследование височной артерии, грудного отдела аорты и её ветвей.

Также пациентам назначаются аппаратные методы диагностики: ультразвуковое дуплексное сканирование, КТ, МРТ, ангиография, ПЭТ/КТ с 18F-фтордезоксиглюкозой. Им рекомендованы консультации профильных врачей: офтальмолога, невролога, ревматолога и других.

Классификация гигантоклеточного артериита

В зависимости от ведущих симптомов, выделяют 4 типа патологии:

• Черепной вариант ГКА. Поражаются артерии, которые кровоснабжают органы, расположенные внутри черепа. Среди внешних проявлений болезни выделяют головную боль, нарушения зрения.
• Внечерепной вариант ГКА. Поражаются артерии, кровоснабжающие грудную клетку и конечности. У пациентов выявляют разницу при измерении артериального давления на руках и/или ногах, отсутствует пульс на одной из рук и/или ног.
• Конституциональный ГКА. Преобладают общие симптомы: высокая температура, слабость, снижение веса, повышенная утомляемость. 
• Диагностически подтверждённый ГКА с внешними признаками ревматической полимиалгии. Пациенты отмечают боли в крупных суставах, мышцах шеи и/или плечевого/тазового пояса. 

Осложнения гигантоклеточного артериита

У пациентов с ГКА при поражении артерий, кровоснабжающих зрительный нерв, сетчатку и другие структуры глаз, нарушается зрение. В этих случаях может снижаться острота зрения, внезапно возникают боли в глазу, появляются мушки перед глазами. Возможно выпадение зрительных полей, развитие преходящей слепоты, диплопии — двоения в глазах. Одним из тяжёлых последствий болезни Хортона является полная потеря зрения на один глаз. Иногда она является первым симптомом заболевания.

Вторым по частоте осложнением является сильное сужение или закрытие просвета артерий, кровоснабжающих головной мозг. На фоне этих нарушений возникают транзиторные ишемические атаки, ишемические инсульты.

Лечение гигантоклеточного артериита

Лечение болезни Хортона зависит от риска поражения сосудов головного мозга и потери зрения.

Лечение при высоком риске потери зрения, тяжёлой ишемии сосудов головного мозга

Таким пациентам назначают пульс-терапию глюкокортикостероидами (ГКС). В дальнейшем рекомендуется приём ГКС препаратов в форме таблеток в сочетании с тоцилизумабом. После наступления ремиссии дозировка глюкокортикоидов постепенно снижается. Если болезнь продолжает прогрессировать, терапию дополняют метотрексатом или абатоцептом, который назначают вместо тоцилизумаба.

Лечение при низком риске потери зрения, тяжёлой ишемии сосудов головного мозга

Пациентам назначают глюкокортикостероиды в виде таблеток в комбинации с тоцилизумабом. В некоторых случаях рекомендуется только приём ГКС или комбинация ГКС с метотрексатом. При достижении ремиссии дозу глюкокортикоидов снижают. Если прогрессирование болезни не удаётся остановить, терапия дополняется метотрексатом или абатоцептом, который применяют вместо тоцилизумаба. Также могут быть назначены другие препараты: азатиоприн, мофетила микофенолат, циклофосфан, лефлуномид.

Хирургическое лечение при гигантоклеточном артериите не назначается, так как при правильно подобранной консервативной терапии просвет сосудов может полностью восстановлен или же происходит развитие обходных сосудистых путей. В результате кровоснабжение органов и тканей нормализуется.

Прогноз и профилактика

Прогноз при болезни Хортона зависит от того, как быстро был поставлен диагноз и назначена терапия глюкокортикостероидами. Точную информацию может дать только лечащий врач.

Специфические меры профилактики, позволяющие снизить риск заболевания гигантоклеточным артериитом, не разработаны. Всем пациентам пожилого возраста рекомендуется:

• регулярно проходить профилактические осмотры у врача;
• 1 раз в год сдавать анализ крови на холестерин, клинический анализ крови;
• при появлении беспокоящих симптомов обращаться за медицинской помощью.

Для уменьшения риска инсульта пациентам с ГКА назначают ацетилсалициловую кислоту (аспирин) в профилактической дозе на постоянной основе.