Коарктация аорты

Коарктация (сужение) аорты относится к врождённым порокам сердца. Обнаруживается чаще всего в детском возрасте, реже — у подростков и взрослых.

Из-за повышенного давления, частых кровотечений, других симптомов снижается качество жизни пациентов. Нелеченная коарктация приводит к плохо коррегирующейся гипертонии, хронической сердечной недостаточности и тромбоэмболиям. Грозные осложнения патологии: аневризма аорты, инфаркт миокарда, инсульт головного мозга. Пациентам с признаками заболевания важно как можно раньше обратиться к врачу.

Для лечения патологии врачи ФНКЦ назначают современные препараты, которые снимают симптомы. Для устранения коарктации используются открытые и внутрисосудистые техники. Врачи устанавливают только биосовместимые эндопротезы и стенты. Поэтому операции хорошо переносятся и отличаются низким риском осложнений и рецидивов.

Общие сведения

Аорта является самым крупным сосудом в организме человека. Она перекачивает кровь от сердца к другим органам и тканям. Аорта отходит от левого желудочка сердца, образуя дугу, а затем спускается вниз. Дуга аорты кровоснабжает голову и руки; верхний отдел, грудная аорта — органы грудной полости. Брюшная аорта питает органы брюшной полости, а её ветви (подвздошные артерии) — ноги и органы таза.

При коарктации аорты просвет сосуда сужается. Чаще всего сужение (стеноз) возникает в месте перехода дуги аорты в нисходящий грудной отдел - перешеек аорты. В результате давление в аорте и её ветвях выше места сужения повышается, а в нижележащих снижается. Поэтому у пациентов с коарктацией аорты давление на руках будет повышенным, а на ногах пониженным. Также поднимается давление в сосудах головного мозга.

Чаще всего коарктация аорты является врождённой патологией. Заболевание нередко сочетается с другими пороками сердца или аномалиями развития. Болезнь может проявиться в первые дни жизни ребёнка. В этом случае она считается опасным врождённым пороком сердца и требует экстренного лечения. Иногда болезнь долго остаётся незамеченной. Так, у взрослых людей коарктация бывает случайной находкой при аппаратном исследовании. Также пациент может обратиться с жалобами на боли в сердце, давление, слабость в ногах. Иногда возникают рекоарктации - состояния связанные с развитием повторного сужения после ранее перенесенных вмешательств на дуге и перешейке аорты.

Причины заболевания

Полной ясности, почему возникает врождённая коарктация аорты, нет. Предполагается, что во время внутриутробного периода у плода нарушается правильное развитие сердца и прилежащих к нему сосудов. Причины могут быть разными.

Существует 2 группы факторов риска, связанных с протеканием беременности:

• внешние: плохая экология, приём лекарств, опасных для плода, инфекции, злоупотребление алкоголем и кофе, курение;
• внутренние: экстрагенитальные заболевания матери, такие как сахарный диабет, ожирение, хронические патологии, обострившиеся во время беременности, возраст старше 40 лет.

Коарктация аорты может быть связана с генетическими нарушениями. К ним относят отягащённую наследственность по отцовской линии, хромосомные аномалии (синдром Шерешевского-Тернера), мутацию гена NOTCH1, др.

У взрослого человека приобретённая коарктация образуется из-за атеросклероза, синдрома Такаясу (аутоиммунное воспаление), травм аорты.

Распространенность

По частоте встречаемости коарктация аорты составляет 5-8% от всех врождённых пороков сердца. Выявляется у 2-5 из 10 тысяч новорожденных. Мальчики болеют в два раза чаще.

Патология часто сочетается с другими пороками сердца:

• открытым артериальным (Боталловым) протоком — соустье между аортой и лёгочной артерией;
• гипоплазией (уменьшением размера) дуги аорты;
• двустворчатым аортальным клапаном (в норме створок должно быть три);
• отверстием между правым и левым желудочками (дефект межжелудочковой перегородки).

У взрослых людей коарктация часто скрывается под маской гипертонии, ишемической болезни сердца, инсульта или аневризмы аорты и обнаруживается при обследовании у кардиолога.

Симптомы

Главный симптом патологии — это высокое артериальное давление на руках при сниженном на ногах.

При разных типах коарктации симптомы отличаются. Их выраженность и опасность болезни зависит от степени сужения аорты, сочетания с другими сердечными пороками, формой болезни.

Предуктальная или детская форма отличается тяжёлым течением. Симптомы появляются с первых дней или неделей жизни новорожденного. Ребёнок беспокоен, отказывается от груди. Из-за недостаточного кровоснабжения внутренних органов страдает желудочно-кишечный тракт. Появляются вздутие, запоры, диарея. Мочеиспускание снижено. Работа сердечно-сосудистой системы также нарушена. У ребенка наблюдается одышка и учащенное сердцебиение, кожные покровы синюшные, нет пульса на ногах.
Маленьких пациентов с детской формой коарктации аорты незамедлительно переводят в реанимацию и проводят срочную операцию. В противном случае ребёнок может умереть из-за полиорганной недостаточности, когда важные органы перестают работать.

Постдуктальная или взрослая форма протекает иначе. В этом случае организм постепенно адаптируется к патологии. Симптомы развиваются медленно, в течение нескольких лет.

Симптомы постдуктальной формы коарктации аорты у взрослых и детей:

• верхнее (систолическое) артериальное давление повышено постоянно без видимой причины;
• одышка при нагрузке и в покое, учащённое биение сердца;
• появляются узуры — вмятины на ребрах, деформация грудной клетки “сердечный горб”;
• на грудной клетке видна пульсация расширенных артерий;
• на ногах пульс ослаблен, а давление на 20-40 мм рт. ст. ниже, чем на руках;
• верхняя половина туловища развита физически лучше нижней;
• сердце увеличено, выслушивается систолический шум в межреберной области;
• часто идёт кровь из носа;
• сниженный аппетит;
• быстрая утомляемость при физических нагрузках;
• медленная прибавка в весе и в физическом развитии у детей.

Если взрослая форма болезни прогрессирует, ноги уменьшаются в объёме из-за мышечной атрофии. Из-за повышенного давления появляются боли в сердце, головные боли и головокружения, отёки ног. Ухудшается память и умственные способности. Без лечения продолжительность жизни таких пациентов составляет 35-40 лет.

Классификация коарктации аорты

По отношению к Боталловому протоку выделяют 2 типа патологии:

• Детский или предуктальный тип. Сужение находится выше протока. Проявляется тяжёлой дыхательной и сердечной недостаточностью. Операция проводится по жизненным показаниям.
• Взрослый или постдуктальный тип. Сужение располагается ниже уровня впадения протока. Дебютирует в старшем детском или подростковом, а иногда, и взрослом возрасте. Течение более мягкое, а осложнения развиваются позже.

Коарктация аорты может быть изолированной или развиваться в сочетании с другими врождёнными пороками. К ним относят гипоплазию (недоразвитием) перешейка и дуги аорты, дефекты (отверстия) перегородки сердца, аномалии в развитии митрального и аортального клапанов.

Осложнения

При предуктальном типе в раннем детском возрасте, жизненно опасными осложнениями являются кардиогенный шок, печёночная и почечная недостаточность.

К последствиям постдуктальной коарктации аорты у детей старшего возраста, подростков и взрослых относятся:

• увеличение сердца в размерах (кардиомегалия) и хроническая сердечная недостаточность с нарушениями ритма;
• аневризма аорты, мозговых сосудов;
• бактериальный эндокардит.

Течение заболевания, особенно в стадиях суб- и декомпенсации может осложниться отёком легких, инсультом и инфарктом, разрывом аорты из-за несостоятельности сосудистой стенки.

Диагностика

Определить болезнь у плода сложно. Диагностика проводится после рождения ребёнка. Для определения болезни у детей и взрослых врачи проводят физикальное обследование, аппаратную диагностику.

Физикальное обследование

Врач выслушивает жалобы, осматривает больного. Он обращает внимание на состояние плечевого пояса, грудной клетки, ног. При патологии торс будет более развит, чем нижняя часть тела. Ноги могут худыми, отёчными.

Также доктор измеряет давление на верхних и нижних конечностях. При коарктации аорты АД на руках повышено, а на ногах снижено. На патологию указывает и разница между этими величинами более 20 мм. рт. ст.

При аускультации сердца могут быть слышны систолические шумы над верхушкой и основанием сердца. Они связаны с тем, что левому желудочку приходится прикладывать больше усилий, чтобы протолкнуть кровь через суженную аорту.

Аппаратная диагностика

На электрокардиограмме будут заметны признаки перегрузки и увеличения левого желудочка и/или правых отделов сердца.

Золотым стандартом для определения коарктации аорты у взрослых и детей является УЗИ сердца — эхокардиография. Метод выявляет сужение аорты и её степень, определяет сопутствующие аномалии сердца и аорты. Ультразвуковое дуплексное сканирование рук и ног помогает оценить кровоток в конечностях, исключить атеросклероз.

Лучевые методы диагностики (рентгенография или КТ органов грудной клетки) проводятся в обязательном порядке при подготовке к операции. Они показывают размеры и расположение внутрисердечных структур, крупных сосудов и их соотношение в грудной полости. Наиболее эффективна в этом плане компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием.
Рентгенологическое обследование сердечных камер и грудных вен и артерий с контрастом (ангиокардиография) необходима для уточнения тактики хирургического лечения при сложных сочетанных пороках.

Лечение

Консервативная терапия применяется для стабилизации состояния, профилактики осложнений, коррекции давления и других симптомов. Устранить сужение аорты возможно только хирургическим путём.

Операция может быть экстренной и плановой. Это зависит от типа коарктации, наличия других аномалий сердца и сосудов, возраста пациента.
Операция не проводится при тяжёлых сопутствующих патологиях, которые не поддаются лечению. Вмешательство противопоказано пациентам с серьёзными нарушениями работы сердца, почек, печени.

Хирургическая операция проводится с открытым доступом (через разрез на теле) и с закрытым доступом (через прокол в в сосуде).

Открытые операции по поводу коарктации аорты:

1. Пластическая реконструкция аорты. Врач удаляет участок сужения и заново соединяет участки аорты (анастомоз «конец-в-конец»). Или же пересекает аорту и накладывает анастомоз «конец-в-бок»
2. Истмопластика. Расширение суженного участка с закрытием дефектов в аорте собственными тканями стенки аорты, других артерий или синтетическими материалами.
3. Резекция с протезированием. Врач удаляет суженную часть аорты. Дефект он замещает протезом из синтетических материалов или живых тканей донора.
4. Обходное шунтирование. Суженный участок аорты остаётся на месте. Чтобы восстановить пропускную способность аорты, врачи формируют сосуд, соединяющий зоны выше и ниже сужения.

У взрослых пациентов, если сужение небольшое по протяжённости и выраженности, возможно проведение закрытой операции. Такая техника называется эндоваскулярной или внутрисосудистой. Доступ к сужению врач получает через прокол в сосуде.

Существует 2 вида закрытых операций по поводу коарктации аорты:

• Транслюминальная баллонная ангиопластика — врач подводит к области сужения баллонный катетер. Затем раздувает баллон и тем самым расширяет сосуд.
• Стентирование — в область сужения ставится металлический эндопротез в виде цилиндрической полой трубки. Стент поддерживает оптимальный диаметр сосуда, препятствуя его повторному сжатию.

Закрытые методики обычно проводятся совместно. Такое вмешательство называется балонная ангиопластика со стентированием.

Прогноз. Профилактика

Профилактика коарктации аорты, как и других врождённых пороков сердца, начинается с правильной подготовки к беременности.

Женщинма, планирующим беременность, следует избегать:

• курения и алкоголя;
• кофе;
• приёма оральных контрацептивов и других лекарств, опасных для плода;
• контактов с токсическими веществами.

Если по отцовской линии были врождённые пороки сердца, необходима консультация генетика для оценки риска.

Женщины, перенесшие хирургическое вмешательство по поводу коарктации аорты, в течение всей беременности, наблюдаются у кардиолога.

Прогноз, при ранней диагностике и вовремя выполненной операции — благоприятный. Современная хирургия позволяет оперировать даже недоношенных детей.

В последующем, пациенты проходят регулярную диспансеризацию. Лекарственные препараты (антигипертензивные, кардиопротекторы, антикоагулянты) назначаются пожизненно.

Преимущества ФНКЦ ФМБА

ФНКЦ ФМБА — многопрофильный центр федерального значения, оказывающий помощь взрослым и детям более 35 лет.

Наши достоинства:

• врачи высшей категории, с многолетним стажем работы;
• операции при врождённых пороках сердца любой сложности;
• онлайн-консультация для иногородних пациентов;
• высокотехнологичное оснащение операционных;
• открытые операции и эндоваскулярные операции на сердце, сосудах;
• лечение по квотам, страховому полису и платно.

Наш приоритет — здоровье каждому пациенту! Профессионализм врачей и уникальная реабилитационная программа позволят быстро вернуться к полноценной жизни после операции.