Полихондрит

Рецидивирующий полихондрит — тяжёлое аутоиммунное заболевание, при котором возникает воспаление хрящевой ткани. Процесс может приводить к деструкции, то есть разрушению хрящей. Болезнь хроническая, протекает длительно. Эпизоды обострения сменяются продолжительными периодами ремиссии. Со временем волнообразное течение болезни постепенно переходит в прогрессирующее, и выраженность патологии усиливается. 

Характерная особенность полихондрита — воспаление и деформация хрящевой части ушной раковины. В воспалительный процесс также могут вовлекаться хрящи носа, глаза, суставы, гортань, трахея, бронхи, другие органы.

Встречается болезнь редко: в настоящее время в медицинской литературе описано менее тысячи случаев. Полихондритом болеют и мужчины, и женщины. Патология может развиться в любом возрасте, но чаще она начинается в 40–50 лет. Большую сложность представляет диагностика полихондрита. По статистике, около трети пациентов до постановки диагноза наблюдались у врачей более пяти различных специальностей.

Причины полихондрита

Причины возникновения полихондрита не установлены. По мнению некоторых исследователей, пусковым механизмом может выступать воздействие на организм химических, токсических веществ. Рассматривается роль инфекционных агентов и ревматического фактора в развитии патологии. Провоцирующим фактором может быть травма ушной раковины. Известны наследственные случаи болезни.

Заболевание является системным, то есть может затрагивать несколько органов и организм в целом. Оно имеет аутоиммунную природу. В острый период в крови больных людей выявляется большое количество антител к собственному коллагену — белку, составляющему основу соединительной ткани. Факторы иммунитета атакуют собственные хрящевые и прочие соединительнотканные образования в организме. В результате происходит распад коллагеновых структур, хрящи расслаиваются, теряют эластичность и прочность. Развивается воспаление. Из-за деградации основного вещества хрящ может разрушаться.

Симптомы

Чаще всего пациенты обращаются к врачу с воспалением ушной раковины: наружная часть уха опухает, становится болезненной, краснеет. Со временем хрящевая ткань подвергается фиброзу и ушная раковина деформируется. При первых эпизодах болезни поражается только одна ушная раковина, но постепенно похожие изменения затрагивают и вторую. Характерная особенность рецидивирующего полихондрита — заболевание обычно не захватывает мочку уха. 

При рецидивах заболевания в патологический процесс вовлекается среднее и внутреннее ухо. У пациента могут появляться такие симптомы:

• внезапная боль в ухе с одной или двух сторон;
• звон или шум в ушах;
• нарушения слуха;
• нарушения равновесия;
• головокружение.

Воспаление носового хряща развивается у 60 % больных. Нос при поражении его хрящей становится болезненным, краснеет, отекает. У больного появляются жидкие или слизистые выделения из носа, могут возникать частые носовые кровотечения. Постепенно его форма меняется, и развивается характерная деформация с западением спинки — в форме седла.

У 20–60 % заболевших встречается воспаление глаз. Процесс может захватывать любую часть органа зрения: роговицу, склеру, сосудистую оболочку. Поражённый глаз опухает, краснеет, иногда заметно выпячивание глазного яблока. Острота зрения может снижаться, развиваются и другие зрительные расстройства. В некоторых случаях возникает офтальмоплегия — паралич мышц глаза.

В патологический процесс могут вовлекаться суставы: мелкие и крупные. У больных часто воспаляются коленные, запястные, межфаланговые суставы, также поражаются рёберно-грудинные сочленения. Артриты сопровождаются болезненными ощущениями, нарушениями движения. Воспаление сустава возникает эпизодически, оно длится от нескольких недель до месяцев. Поражение суставов чаще несимметричное.

Около половины пациентов с полихондритом страдают от поражения хрящевых структур дыхательных путей: гортани, трахеи, бронхов. У них появляются одышка, кашель, может возникать осиплость голоса. Иногда развивается стридорозное дыхание — свистящее, шумное. Запущенный процесс может привести к непроходимости (обструкции) дыхательных путей.

В ряде случаев развивается поражение клапанов сердца. Страдают преимущественно аортальный и митральный клапаны. Пациент с таким нарушением жалуется на боли в сердце, одышку, слабость, учащённое сердцебиение. Прогрессирующее поражение клапанов опасно тем, что у больного может возникнуть сердечная недостаточность. Также описаны случаи развития у пациентов с полихондритом перикардита — воспаления околосердечной сумки.

При рецидивирующем полихондрите могут встречаться и общие симптомы:

• перемежающаяся лихорадка, при которой температура в течение дня то поднимается до высоких цифр, то быстро опускается до нормальных значений;
• кожные проявления: язвы на коже и слизистых, пятнистые или узелковые высыпания;
• боли в мышцах (миалгии);
• потеря массы тела.

У некоторых пациентов также выявляют поражения почек, нарушения со стороны нервной системы.

Диагностика

Диагностика полихондрита представляет собой непростую задачу. Симптомы болезни разнообразны. Специфических лабораторных или инструментальных тестов не разработано. Признаки патологии могут маскироваться под ревматические заболевания, бронхолёгочные инфекции, травмы, другие аутоиммунные болезни. 

Чаще всего диагноз выставляется на основе клинических проявлений, приобретающих характерные черты. Для распознания полихондрита были разработаны специальные критерии. 

Вероятность диагноза увеличивается, если у пациента  сочетаются два и более признака:

• хондрит (воспаление хряща) ушной раковины;
• хондрит носа;
• полиартрит (воспаление суставов);
• вестибулярные нарушения и нарушения слуха;
• поражение дыхательных путей;
• глазные воспалительные заболевания;
• сердечно-сосудистые нарушения;
• поражение почек;
• нарушения со стороны нервной системы;
• кожные патологии;
• положительный эффект от лечения кортикостероидными препаратами.

Дополнительные обследования включают рентгенографию органов грудной клетки. Врачи исследуют функции внешнего дыхания пациента, проводят КТ или МРТ поражённых областей. ЭКГ и допплерэхокардиография назначается для оценки состояния сердца. Рентген-исследование суставов показывает характерные для артрита и артропатии нарушения.

При подозрении на полихондрит выполняются лабораторные исследования. В анализах крови обнаруживают изменения, которые указывают на аутоиммунный процесс и воспаление. Также могут определяться анемия, эозинофилия (повышение уровня эозинофилов).

Пациенту может быть назначена биопсия хряща и гистологическое исследование ткани. Диагностика выявляет патологические изменения в структуре хрящевой ткани: уменьшение числа хондроцитов; расслоение и частичное растворение коллагеновых волокон, признаки воспаления.

Лечение полихондрита

Лечение рецидивирующего полихондрита преимущественно консервативное. Цель терапии — уменьшить проявления болезни, сохранить целостность поражённых тканей, поддержать нормальную функцию органов. Комплекс лечения включает:

• противовоспалительную терапию;
• терапию цитостатическими препаратами;
• симптоматическое лечение.

Стратегия опирается на назначение минимальной дозировки гормональных противовоспалительных препаратов — кортикостероидов. Воздействие сочетается с применением цитостатиков: метотрексата, азатиоприна, других. Также для терапии полихондрита применяются иммунодепрессанты, подавляющие избыточный иммунный ответ. Лечение проводится длительно, иногда на протяжении многих лет.

При тяжёлых деформациях хрящевой ткани трахеи, бронхов, гортани может потребоваться хирургическое лечение. Пациентам со значительным сужением просвета трахеи и бронхов врачи назначают трахеобронхиальное стентирование. В ходе этой операции хирург устанавливает специальную трубку в область сужения. Нормальный диаметр просвета дыхательных путей восстанавливается, и пациенту становится легче дышать. В некоторых случаях при полихондрите требуется трахеостомия. Во время операции врач рассекает пациенту трахею и создает искусственное отверстие на шее, чтобы восстановить нормальное дыхание. При тяжёлом поражении клапанов сердца выполняется операция по протезированию.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания значительно улучшается при ранней диагностике и начале лечения. Поэтому так важно распознать заболевание на начальных стадиях. Своевременная терапия позволяет добиться стойкой ремиссии. Если патология ограничена хрящами уха и носа, пациент сохраняет качество жизни. При артропатиях правильно подобранное лечение помогает добиться удовлетворительного состояния здоровья.

Более осторожен прогноз при поражении хрящевых тканей дыхательных путей, клапанов сердца. 

Плохим прогностическим признаком у пациентов любого возраста является поражение почек, у пациентов старше 50 лет — анемия. Перспективы лечения зависят от степени изменений, частоты обострений. Рецидивирующий полихондрит с прогрессирующим характером требует длительной терапии и регулярного наблюдения у врача.

Лечение в ФНКЦ

ФНКЦ ФМБА России — крупнейшая многопрофильная клиника. Центр включает отделения терапевтического и хирургического профиля, имеет мощную научно-исследовательскую и диагностическую базу. 

Для диагностики и выбора тактики лечения в Центре проводятся междисциплинарные консилиумы. Высокая квалификация врачей, новейшее медицинское оснащение позволяют достигать успеха даже в сложных случаях и при редких заболеваниях.

В клинике выполняются все виды современных хирургических вмешательств. Пациентам по показаниям проводятся стентирование дыхательных путей, протезирование сердечных клапанов. Эффективному выздоровлению способствуют персональные реабилитационные программы.