Полимиозит

Полимиозит - хроническая воспалительная миопатия. Это один из типов воспалительных миопатий неустановленной природы (идиопатический). Заболевание системное. В его основе лежит аутоиммунное поражение мышечной ткани. Как поперечно - полосатой, так и гладкой мускулатуры. Внутри тканей развивается воспаление и дегенеративные изменения.

Если в заболевание вовлекается кожа, используется термин - дерматомиозит.

По статистике в РФ полимиозит выявляется у детей в возрасте от 5 до 15 лет. У взрослых - от 40 до 60 лет. Три четверти случаев приходится на женщин.

Основные симптомы:

• боль в мышцах;
• прогрессирующая слабость;
• воспаление мышечных волокон конечностей, сердца, легких, органов пищеварения;
• атрофия пораженной ткани.

Полимиозит обычно начинается с общей слабости, недомогания, повышения температуры тела, снижения аппетита, веса. Далее мышечная слабость постепенно нарастает, наиболее выражена в плечевых мышцах и мышцах бедер.Развитие заболевания происходит за несколько недель или месяцев. Чем раньше начато лечение, тем благоприятнее прогноз. 

Вторичный полимиозит может возникнуть при онкологии, инфекционных заболеваниях, приеме некоторых лекарственных препаратов.

При подозрении на полимиозит пациент направляется к ревматологу.

Симптомы полимиозита

Первые признаки полимиозита трудно заметить и отнести на счет заболевания. Они развиваются постепенно, могут сменять друг друга через неделю или месяц. 

На что пациенту необходимо обратить внимание и обратиться к врачу:

• мышечная слабость, постепенно прогрессирующая ;
• легкая болезненность в мышцах конечностей и суставах;
• непроходящая усталость;
• дисфагия - затруднение глотания;
• удушье.

Полимиозит чаще начинается с мышечных болей в области плечевого пояса или нижних конечностей и бедер. Затем может последовать воспаление сердечной мышцы, легких или пищеварительной системы. Больному будет трудно повернуть голову в сторону, держать столовые приборы в руке. Он заметит трудности с глотанием, речью, при подъеме по лестнице, вставании со стула, кровати. Будет сложно поднять предметы с пола или закинуть руки за голову, чтобы, например, причесаться. Походка становиться неуклюжей, а подъем по лестнице - представлять большую сложность.Возможны спонтанные падения.

При возникновении первых симптомов стоит обязательно показаться врачу.

Причины

Первичный полимиозит называют идиопатическим, т.к. истинная причина заболевания до настоящего момента не установлена. Есть предположение, что заболевание может передаваться по наследству.

Внешние причины, провоцирующие полимиозит:

• избыточная солнечная инсоляция;
• переохлаждение организма;
• травмы суставов и мышц;
• инфекции, например, постковидный миозит и др.;
• аллергия на лекарства.

Диагностика полимиозита

Диагностические критерии, разработанные для полимиозита авторами А. Bohan и J.B. Peter 1975 г., сегодня приняты за основные.

Согласно авторам выше, диагноз полимиозит / дерматомиозит ставится если:

1. Симметричная нарастающая слабость проксимальных мышц конечностей
2. Есть характерные изменения кожи.
3. На ЭМГ отмечается уменьшение амплитуды, укорочение длительности потенциалов двигательных единиц.
4. Гистологически отмечается воспалительная инфильтрация мышц, некроз.
5. В анализах повышается уровень ЛДГ, АЛТ, КФК, АСТ, альдолазы.
6. Еще один критерий находится на стадии научного подтверждения. Это - присутствие миозит - специфических антител.

При подозрении на полимиозит врач назначит лабораторные исследования:

• Общий анализ крови с определением уровня СОЭ.
• Общий анализ мочи.
• Биохимический анализ крови - определяется уровень КФК, как маркер повреждения скелетных мышц.
• Исследование гормонов. Для щитовижной железы используются - ТТГ, Т3, Т4.
• Исследование на наличие антинуклеарных антител. Анализ выполняют до процедуры игольчатой ЭМГ. Т.к. исследование травмирует мышцу и может привести к ложному повышению показателей анализов.

Оценка всей картины заболевания, анализов, состояния пациента проводится комплексно опытным врачом-ревматологом.

Аппаратные исследования также используются в диагностике полимиозита.

Это:

• Игольчатая электромиография - иЭМГ. Используется для уточнения диагноза или контроля эффективности лечения. Во время процедуры игольчатые электроды приводят мышечные волокна в состояние возбуждения, регистрируют их электрическую активность.
• Капилляроскопия - оценивает микроциркуляцию крови. Будет заметно уменьшение числа капилляров, при увеличении просвета оставшихся.
• КТ органов грудной клетки. Позволяет заметить кистозные просветления, линейные тени, повышение толщины стенок бронхов, участки снижения прозрачности легкого по типу “матового стекла”.
• Спирометрия - исследует функцию внешнего дыхания. Если полимиозит поражает легкие, наблюдается снижение дыхательного объема.
• МРТ мышечной ткани - наиболее эффективный метод ранней диагностики полимиозита. Даже при нормальной активности специфических для миозита ферментов, МРТ покажет признаки воспаления. Метод используется и для динамической оценки эффективности терапии.
• Биопсия мышц - обязательное исследование при подозрении на полимиозит. В мышечных волокнах происходит некроз и регенерация. Там обнаруживается скопление лимфоцитов, а также других мононуклеарных клеток. В биоптате определяются признаки васкулопатии. Диагностическая точность выше у открытой биопсии, которая проводится через разрез на коже.
• Анализ на онкомаркеры. Позволяет выявить рак молочной железы, яичников, предстательной железы

Лечение полимиозита в ФНКЦ

Терапия ведется по двум направлениям:

• борьба с воспалительной реакцией;
• поддержание длительной ремиссии.

Основное лечение - гормональное. Пациенту назначаются глюкокортикостероиды. Например, преднизолон.Дозу и длительность приема определяет только врач специалист. Эффективность лечения будет зависеть от регулярного контроля анализов,  своевременного осмотра и коррекции дозы препаратов ревматологом. При недостаточном эффекте от лечения также могут быть использованы цитостатические препараты.

Ревматологи ФНКЦ ФМБА России рекомендуют как можно раньше обращаться за медицинской помощью при дермато/полимиозите. Только при своевременном и правильном лечении возможно достичь устойчивой длительной ремиссии заболевания.

Осложнения

Полимиозит вызывает поражение мышц, поэтому осложнения будут зависеть от пострадавшего органа.

• Нарушение глотания, дисфагия, - при заболевании мышц пищевода. Вследствие патологии больной теряет в весе, организм истощается. Отсутствует поступление питательных веществ, витаминов.
• Пневмония, вызванная аспирацией в легкие пищевого содержимого, слюны из-за нарушения глотания.
• Одышка, дыхательная недостаточность из-за слабости мышц грудной клетки.
• Кальциноз мышц и соединительной ткани. Развивается на поздних стадиях полимиозита, при длительном течении заболевания.

Если полимиозит сочетается с другими патологиями, он осложняет течение основного заболевания.

Профилактика и прогноз

Неблагоприятный прогноз при полимиозите связан с факторами, утяжеляющими состояние больного:

• пожилой возраст;
• имеющееся заболевание легких;
• позднее обращение за медицинской помощью и начало лечения;
• недостаточная дозировка подобранного гормонального лечения;
• быстрое снижение дозировки гормонов на фоне проводимого лечения.

Ухудшает прогноз наличие онкологии. Но при раннем выявлении опухоли, ее удалении, пациент получает шанс на длительную ремиссию полимиозита.

Профилактика

Специфическая профилактика полимиозита отсутствует. Она проводится во время лечения, во избежание побочных эффектов от препаратов. Например, во время терапии гормонами, к лечению добавляют бисфосфонаты, препараты витамина D и кальция. Это помогает предотвратить остеопороз от приема гормонов. Для профилактики язвы желудка от приема таблеток назначают препараты для защиты слизистой желудка. Проводятся предупреждающие мероприятия от стероидного диабета.

Общие рекомендации для раннего предупреждения и выявления полимиозита:

• избегать переохлаждения организма, физических перегрузок, контакта с больными инфекционными заболеваниями;
• ежегодно проходить проф. осмотры у врачей. Проверять состояние кожи, слизистой рта и губ, лимфатических узлов, щитовидной железы.

Также необходимо сдавать анализы:

• у женщин в обязательный список обследований входит - раз в год проходить осмотр у гинеколога, раз в три года сдавать мазок с шейки матки на цитологию;
• раз в два года, после 40 лет, делать маммографию;
• у мужчин - в обязательный чак-ап вошло исследование крови на антиген - ПСА. Его нужно сдавать каждые пять лет для раннего выявления онкологии предстательной железы;
• всем пациентам рекомендовано каждые два года с 40 до 64 лет, и ежегодно после 65 лет, сдавать кал на скрытую кровь;
• в 45 лет выполнить гастроскопию.