Синдром щелкунчика (Синдром аорто-мезентериального пинцета)

Синдром «Щелкунчик» (аорто-мезентериальный пинцет, NCS) — очень редкое заболевание. Оно возникает из-за сдавления левой почечной вены. У пациентов с патологией периодически появляются кровь в моче (макрогематурия), боли в животе и пояснице, признаки варикоза Женщины более подвержены болезни из-за анатомических особенностей тазовых сосудов.

Причины возникновения заболевания

В основе патологии аорто-мезентериальный пинцет — уменьшение угла между верхней брыжеечной артерией и аортой до 25° вместо должных 30–60°. В результате эти сосуды зажимают левую почечную вену.

Точные причины появления синдрома «Щелкунчик» не установлены. Однако часто пережатие почечной вены является врождённой патологией.

Также угол между брыжеечной артерией и аортой может стать острее при:

• резком снижении веса;
• беременности;
• опущении почек (нефроптозе);
• увеличении лимфоузлов, которые сдвигают и сжимают сосуды;
• новообразованиях брюшной полости;
• перенесённых хирургических вмешательствах.

Симптомы заболевания

Симптомы вызваны пережатием почечной вены и венозным застоем.
Нарушения сказываются на работе почек. Переполнение органа кровью вызывает отёк, дегенеративные и воспалительные изменения. Почка может сморщиться и утратить функциональность.
Застой венозной крови опасен образованием тромбов в почечных артериях, расширением, растяжением вен (варикоз) таза и ног, выраженным хроническим болевым синдромом.

Основные проявления аорто-мезентериального пинцета:

• тянущие боли в области таза, в левом боку или животе (усиливаются при физической нагрузке, во время менструального цикла у женщин);
• появление большого количества крови в моче (макрогематурия);
• болезненные ощущения в тазу и пояснице во время полового акта;
• дизурические нарушения, учащенные позывы к мочеиспусканию;
• длительно протекающие пиелонефриты и циститы;
• белок в моче (протеинурия);
• варикоз вен нижних конечностей;
• варикоз в зоне вульвы и влагалища у женщин;
• варикозное расширение вен яичка (варикоцеле) у мужчин;
• головокружения в положении стоя.

Симптомы могут быть единичными или множественными.
В некоторых случаях болезнь не проявляет себя или проявления незначительны. В этом случае патологию выявляют УЗИ (изменения в сосудов) и лабораторные тесты (гематурия).

Стадии заболевания

Синдром аорто-мезентериального пинцета имеет 3 основные стадии:

1. 1 стадия — болезнь не имеет никаких клинических проявлений;
2. 2 стадия — патология вызывает развитие венозной недостаточности;
3. 3 стадия — формируются тромбы.

Диагностика заболевания

Урологи, гинекологи, нефрологи и сосудистые хирурги тесно взаимодействуют для эффективного диагностического поиска.

Чтобы подтвердить диагноз “аорто-мезентериальный пинцет”, необходимо пройти обследование:

• общий анализ мочи,
• общий и биохимический тесты крови;
• исследование крови на онкомаркеры для исключения рака мочеполовой системы;
• ультразвуковая диагностика сосудов почек с применением допплерографии;
• компьютерная томография (КТ) почек;
• мультиспиральную компьютерную томографию с контрастированием брюшной аорты полой вены и их ветвей
• магнитно-резонансная томография (МРТ) почек;
• флебография — рентгенологическое исследование с контрастированием нижней полой вены и вен малого таза.

Чтобы исключить другие заболевания почек программа обследования может быть скорректирована врачом.

Лечение

Для лечения синдрома Щелкунчика применяются консервативные, хирургические методы, тактика динамического наблюдения. Подход к лечению зависит от стадии заболевания.

При слабовыраженных симптомах врач может выбрать наблюдательную тактику. Известно, что у детей и подростков болезнь может пройти самостоятельно.

Для купирования боли применяется симптоматическая терапия
При тяжёлом течении проводится операция на сосудах. Все виды вмешательства направлены на полное восстановление венозного возврата из левой почки, устранения венозного полнокровия малого таза.

Сосудистый хирург может рекомендовать разные варианты операций:

• установка стента-расширителя в область сдавления сосуда через прокол на ноге;
• эмболизация гонадных вен;
• транспозиции гонадных вен - перемещение вены из участка сдавления с закреплением в свободной зоне;
• операция шунтирования, когда вену из другой сосудистой зоны устанавливают на место сдавленной.

Восстановление после операции зависит от типа вмешательства и общего состояния здоровья. Обычно оно занимает несколько недель.

Лечение заболевания в ФНКЦ

ФНКЦ ФМБА — крупнейшая в России многопрофильная клиника с собственным научным центром, мощной лечебно-диагностической базой. Специалисты центра лечат самые разные патологии, включая редкие, такие как синдром Щелкунчика. Операции проводятся строго по показаниям.

Хирургическим лечением аорто-мезентериального пинцета и других сосудистых нарушений занимаются опытные сосудистые хирурги. Они имеют высокую квалификацию, применяют в работе только современные операционные тактики.

Урология, нефрология, гинекология, сосудистая хирургия в ФНКЦ находятся на самом высоком уровне. Центр оснащён экспертным оборудованием. Диагностика и лечение пациентов проходят в комфортных условиях. Специалисты Центра работают как единая команда. Они добиваются высоких результатов даже у пациентов с тяжёлыми и редкими патологиями.