Невринома

Невринома головного и спинного мозга — описание болезни

Невринома (шваннома, неврилеммома) — это вид опухоли, который формируется из внешнего слоя нервного волокна, его оболочки, а именно — из шванновских клеток.

Нервное волокно представляет собой длинный отросток нейронов — аксон, передающий нервные импульсы и покрытый оболочкой из шванновских клеток. Периферические нервы состоят из нескольких пучков нервных волокон. Задача нервов — соединение органов центральной нервной системы (головного и спинного мозга) с органами тела.

Образование носит, как правило, доброкачественный характер. Заболевание возникает у мужчин и у женщин любого возраста, но преимущественно среднего и старшего. Опухоль поражает различные нервные стволы, при этом чаще других страдают черепные нервы и спинномозговые корешки. 

Невринома головного мозга

Среди всех новообразований, располагающихся внутри черепа, 8% являются шванномами. Внутричерепная невринома — это чаще всего единичное, одностороннее новообразование. Проявления болезни складываются из симптомов компрессии самого нерва и расположенных рядом анатомических структур. Невринома может затронуть любой черепно-мозговой нерв, кроме обонятельных и зрительных. Последние не имеют оболочек, содержащих клетки Шванна. На первом месте по распространённости находится невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома). Реже поражаются языкоглоточный, блуждающий, тройничный, другие черепные нервы. 

Невринома спинного мозга

Шваннома составляет 25% всех спинальных опухолей. Невринома позвоночника обычно проявляется поражением одного из спинальных корешков. Комплекс симптомов зависит от того, в какой части позвоночника расположена опухоль. В соответствующей зоне иннервации развивается корешковый синдром. Спинальная неврома может осложняться сдавлением спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, что выражается в двигательных и чувствительных расстройствах в ногах и нарушением функции тазовых органов.

Помимо черепных нервов и спинномозговых корешков, шваннома может поражать периферические нервы туловища и конечностей. 

В норме паренхима головного и спинного мозга не содержит шванновских клеток. Однако в очень редких случаях эта опухоль возникает внутри основного вещества головного или спинного мозга — вне связи с периферической нервной системой. 

Патогенез

Невринома представляет собой доброкачественное разрастание шванновских клеток оболочки нервного волокна. Эти клетки образуют непрерывную цепочку вдоль периферических нервных волокон и выполняют вспомогательные функции. 

Шваннома — это, как правило, плотное образование, имеющее чёткую границу со здоровыми тканями. Оно может быть окружено и отделено капсулой, на разрезе могут обнаруживаться кисты. Прорастание в расположенные рядом мягкие ткани для шванномы нехарактерно. Растёт опухоль медленно, метастазов не формирует.

Увеличение размеров новообразования приводит к сдавлению ствола нерва и окружающих тканей. Компрессионное воздействие оказывает влияние на функции нерва и прилегающих структур. Особенно опасно такое сдавление в тесном внутричерепном пространстве. Следствием компрессии может быть неврологическая симптоматика, нарушение функции близлежащих органов.

Причины возникновения

Опухоль формируется в результате избыточного деления клеток шванновской оболочки нерва. Причины, инициирующие процесс, до сих пор точно не установлены. Предполагается, что новообразование может возникать в результате воздействия внешних факторов:

• загрязнений окружающей среды;
• токсических веществ;
• радиации;
• химических и пищевых канцерогенов.

Существуют внутренние факторы, способствующие развитию неоплазий. Среди них — изменения гормонального фона, наследственная предрасположенность.

В развитии шванном периферических нервов значимую роль играют травмы, заболевания мышечно-суставного аппарата.

Симптомы и признаки

Из-за медленного роста невринома может долгое время не проявлять себя клиническими признаками. Симптоматика нарастает быстрее, если опухоль расположена в анатомически тесном пространстве. Внутричерепные или локализованные в костном канале спинного мозга неоплазии чаще проявляют себя неврологическими симптомами, даже при небольшом размере.

При внутричерепных неоплазиях могут возникать:

• расстройства слуха с одной стороны — тугоухость, шум или свист в ухе;
• головные боли;
• онемение одной стороны лица;
• расстройства равновесия;
• головокружение;
• тошнота, рвота, не связанные с приёмом пищи;
• снижение вкуса;
• зрительные нарушения — двоение, «мушки» в глазах, снижение остроты зрения;
• расстройство движений глаз;
• нарушений движений языка, изменение голоса, затруднение глотания.

Опухоль спинальных корешков проявляет себя стойкими болями в спине. В зоне иннервации появляется мышечная слабость, потеря чувствительности, онемение. В ряде случаев возникают двигательные нарушения, вялый паралич. При расположении неоплазии в нижних отделах позвоночника может развиться утрата контроля над актами мочеиспускания, дефекации.

Классификация и виды

В зависимости от типа клеток, вовлечённых в опухолевый процесс, выделяют такие типы новообразований, развивающихся из оболочек нервных волокон:

• Шваннома — включает только шванновские клетки оболочки нервного волокна;
• Нейрофиброма — в опухоли дополнительно присутствуют соединительнотканные клетки.
• Периневринома — это доброкачественное новообразование, исходящее из клеток периневрия. Периневрием называют оболочку, окружающую пучки нервных волокон периферических нервов.
• ЗООПН — злокачественный вариант опухоли оболочки периферического нерва.

По локализации выделяют следующие типы неврином:

1. опухоли черепно-мозговых нервов (невриномы головного мозга);
2. опухоли спинальных нервных корешков (невриномы позвоночника);
3. невриномы, затрагивающие различные периферические нервы туловища и конечностей.

К наиболее распространённым видам невриномы относятся опухоли слухового нерва (акустическая шваннома), тройничного нерва, позвоночника.

Диагностика

Диагностирует заболевание врач-невролог. Он собирает анамнез, оценивает неврологический статус пациента. 

При подозрении на невриному назначаются инструментальные исследования:

• МРТ либо КТ головного, спинного мозга;
• нейросонография (ультрасонография);
• аудиометрия;
• МР- или КТ-ангиография;
• электроэнцефалография.

Проводятся лабораторные анализы, включающие определение биохимических показателей. При необходимости к обследованию привлекается отоларинголог, офтальмолог, другие специалисты.

Проведённые исследования позволяют предположить доброкачественный характер неоплазии. Биопсия в большинстве случаев не назначается. Окончательный диагноз устанавливают по результатам гистологического анализа тканей, взятых в процессе операции.

Лечение

Основной метод лечения патологии — удаление шванномы. Хирургическая тактика выбирается нейрохирургом в зависимости от места нахождения новообразования, его размера. По возможности проводится полное удаление невриномы. В процессе вмешательства хирург высвобождает нервный ствол, отделяя его от тканей новообразования. Для повышения точности манипуляций применяются микрохирургическая техника и нейронавигационные системы. Наиболее сложным для манипуляций является внутричерепное расположение неоплазии.

Одним из современных способов борьбы с опухолью выступает стереотаксическая радиохирургия — прицельное облучение новообразования. Воздействие разрушает клетки неоплазии, прекращает их избыточное деление. Радиохирургический метод используется для борьбы с новообразованиями, расположенными внутри черепа или позвоночного столба. Полное удаление опухоли таким способом возможно, если она имеет небольшие размеры. В случаях, когда больному противопоказана операция, радиохирургический метод может применяться для частичного удаления неоплазии.

Возможные осложнения

На фоне длительной компрессии нервного ствола возможна полная утрата его функций. При внутричерепных новообразованиях головного мозга это угрожает пациенту стойким снижением или потерей слуха, расстройствами зрения, нарушениями речи, глотания. При давлении опухоли на область мозжечка развиваются нарушения координации движений, у пациента появляется шаткая походка. 

При опухоли спинальных корешков на фоне их компрессии, а также на фоне сдавления спинного мозга ниже области поражения формируются устойчивые чувствительные или двигательные нарушения. Возможна потеря контроля над мочеиспусканием, дефекацией.

Прогноз и профилактика

Прогноз болезни зависит от того, насколько своевременно была обнаружена опухоль, от её локализации и размеров. Как правило, полное удаление новообразования приводит к излечению больного. В редких случаях может произойти рецидив патологии.

Специальной профилактики шванномы не разработано. Как и для других неоплазий, вероятность патологии снижается при соблюдении здорового образа жизни, укреплении иммунитета, уменьшении воздействия неблагоприятных внешних факторов.