Гидроцефалия

Гидроцефалия — состояние, при котором в полостях мозга скапливается избыточное количество спинномозговой жидкости. В норме ликвор защищает головной мозг от механических воздействий, участвует в трофических и обменных процессах. Однако при нарушении его оттока или всасывания жидкость накапливается, что может привести к повышению внутричерепного давления и сдавлению мозговых структур.

Рассмотрим механизмы развития, современные методы диагностики и подходы к лечению этого состояния.

Причины возникновения гидроцефалии

Гидроцефалия головного мозга — дисбаланс между выработкой и всасыванием спинномозговой жидкости (СМЖ) или ликвора, который ведёт к её избыточному накоплению в ликворной системе мозга, и в ряде случаев к повышению внутричерепного давления. Причины возникновения этого состояния разнообразны и могут быть врождёнными и приобретёнными.

Врождённые причины:

• Аномалии развития нервной системы. Врождённые пороки, такие как стеноз водопровода мозга или синдром Дэнди-Уокера, могут препятствовать нормальной циркуляции спинномозгового секрета, приводя к его накоплению. Внутриутробные инфекции. Болезни, перенесённые матерью во время беременности (например, цитомегаловирусная инфекция), могут нарушать развитие желудочковой системы головного мозга плода, что приводит к затруднению циркуляции ликвора или его избыточной продукции.
• Родовая травма.

Приобретённые причины:

• Опухоли. Новообразования головного мозга (астроцитомы, ганглионевромы, коллоидные кисты III желудочка, другие) могут сдавливать или блокировать пути оттока ликвора, вызывая его патологическое накопление.
• Инфекционные заболевания. Воспалительные процессы, например, менингит или энцефалит, могут нарушать всасывание ликвора, способствуя развитию водянки.
• Черепно-мозговые травмы. Ушибы головы, которые сопровождаются кровоизлияниями или образованиями гематом, в ряде случаев нарушают нормальное движение ликвора.
• Инсульт головного мозга.

Понимание причин развития патологии важно для своевременной диагностики, а также выбора оптимальных методов лечения.

Патогенез гидроцефалии

В норме ликвор постоянно циркулирует внутри желудочков и вокруг мозга, защищая ткани от повреждений, снабжая клетки питательными веществами, удаляя продукты обмена. Однако, если баланс между выработкой, оттоком и всасыванием нарушается, жидкость накапливается в ликворной системе, из-за чего может повышаться давление внутри черепа.

Основные механизмы развития:

• Нарушение оттока — самый частый сценарий. Ликвор не может свободно циркулировать из-за врождённого сужения каналов, опухоли, кисты или рубцов после перенесённых инфекций.
• Проблемы со всасыванием ликвора. СМЖ должна всасываться обратно в кровь через специальные структуры — арахноидальные грануляции. Если они повреждены (например, после менингита или кровоизлияния), жидкость задерживается.
• Гиперпродукция ликвора. Этот редкий случай встречается при опухолях сосудистого сплетения, которые начинают вырабатывать слишком много ликвора. Если мозг не успевает её перерабатывать, она скапливается, и давление внутри черепа растёт.

Когда желудочки расширяются, они сдавливают окружающие ткани. Это может привести к неврологическим нарушениям: головным болям, проблемам с координацией, зрением и даже к когнитивным расстройствам. При врождённой гидроцефалии нарушается естественный рост головного мозга, что оказывает значительное влияние на здоровье и развитие детей. У младенцев гидроцефалия нередко проявляется увеличением размеров головы.

Классификация

Гидроцефалия — это не одно заболевание, а группа состояний, различающихся по механизму развития, причинам, особенностям течения. Врачи выделяют несколько основных классификаций, которые помогают правильно поставить диагноз, а также выбрать тактику лечения.

По механизму развития выделяют такие типы заболевания:

• Окклюзионная (обструктивная) — возникает, когда пути оттока СМЖ заблокированы. Ликвор продолжает вырабатываться, но не может свободно циркулировать, накапливается в желудочках, вызывая их расширение и повышение внутричерепного давления. Причины: опухоли, кисты, врождённые аномалии, последствия воспалений или травм.
• Открытая (коммуницирующая) — отток не нарушен, но есть проблемы со всасыванием СМЖ в венозную систему. Это часто случается после менингита, субарахноидального кровоизлияния или из-за генетических нарушений.
• Гиперсекреторная — редкая форма, при которой вырабатывается слишком много ликвора, например, при опухолях сосудистого сплетения.

По уровню внутричерепного давления выделяют гипертензивный, гипотензивный и нормотензивный виды патологии. Нормотензивная гидроцефалия (NPH) обычно встречается у пожилых людей. В этом случае давление жидкости остаётся в пределах нормы, но её избыток приводит к расширению желудочков. Болезнь проявляется нарушениями координации движений, ухудшением памяти и мышления, проблемами с мочеиспусканием.

По месту скопления жидкости гидроцефалия бывает:

• внутренняя — СМЖ накапливается преимущественно в желудочках мозга;
• наружная — избыток жидкости находится в субарахноидальном пространстве (между мозговыми оболочками), при этом желудочки не расширены;
• смешанная — наблюдается увеличение желудочков и субарахноидального пространства.

В зависимости от скорости нарастания симптомов, по характеру течения выделяют острую, подострую и хроническую гидроцефалию.

По тяжести течения патология бывает:

• компенсированная — организм частично приспособился к избытку ликвора, симптомы выражены слабо или отсутствуют;
• декомпенсированная — повышенное давление спинномозговой жидкости приводит к выраженным неврологическим нарушениям, требующим срочного лечения.

Также существует разделение по степени расширения желудочков и выраженности симптомов на лёгкую, умеренную и тяжёлую формы.

Симптомы

Проявления зависят от возраста пациента, формы гидроцефалии и скорости развития заболевания. 

Гидроцефалия у детей

Для детей раннего возраста характерны такие признаки:

• быстрое увеличение размера головы — черепные швы у младенцев ещё не срослись, поэтому давление жидкости растягивает кости;
• выбухающий, напряжённый родничок — мягкие зоны на голове увеличены, не пульсируют;
• венозная сеть на коже — расширенные вены становятся более заметными;
• симптом «заходящего солнца» (глаза отклонены вниз, радужка частично прикрыта верхним веком);
• отставание в развитии — замедленный рост, слабый мышечный тонус, проблемы с глотанием.

Кроме того, у ребёнка может появиться раздражительность, плаксивость или, наоборот, вялость и заторможенность.

Гидроцефалия у взрослых

Одним из первых проявлений гидроцефалии головного мозга у взрослого часто становится головная боль — тупая, распирающая, особенно по утрам. Боль могут сопровождать тошнота, периодическая рвота, не связанная с пищей. По мере прогрессии состояния ухудшается зрение: появляются двоение в глазах, размытость, острота зрения снижается. У пациента нарушается координация движений, походка становится неустойчивой, появляется шаткость.

Также возможны изменения со стороны психики и когнитивных функций. Пациент может жаловаться на проблемы с памятью, затруднения при решении привычных задач, потерю концентрации. В тяжёлых случаях развивается выраженная апатия, депрессивное состояние, появляются трудности с речью.

При нормотензивной гидроцефалии, типичной для пожилых, клиническая картина характеризуется проявлениями триады Хакима-Адамса: нарушение походки, снижение когнитивных функций вплоть до деменции, недержание мочи. Это состояние требует особого внимания, так как его легко спутать с болезнью Альцгеймера.

Методы диагностики

Диагностика водянки головного мозга начинается с оценки жалоб пациента, анамнеза заболевания и неврологического осмотра. Однако клинические признаки сами по себе не позволяют точно установить диагноз — необходима визуализация головного мозга и дополнительные тесты для оценки циркуляции спинномозговой жидкости.

Чтобы определить состояние мозговых структур, врач назначает такие исследования:

• Компьютерная томография (КТ). Позволяет быстро выявить расширение системы желудочков, признаки внутричерепного давления, возможные новообразования, кровоизлияния или последствия травм. Метод особенно эффективен при острой патологии, требующей срочной помощи.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Даёт более детальную картину. МРТ позволяет оценить размеры желудочков, выявить степень атрофии мозговой ткани, проходимость ликворных путей, состояние субарахноидальных пространств.

Дополнительные методы диагностики гидроцефалии:

• Люмбальная пункция с измерением давления цереброспинальной жидкости. Пункция проводится с целью исследования ликвора, ликворного давления и в качестве пробного теста. Временное улучшение состояния после удаления некоторого количества жидкости подтверждает диагноз нормотензивной гидроцефалии.
• Инфузионные тесты. Позволяют оценить способность мозга к всасыванию ликвора.
• Нейропсихологическое тестирование. Применяется при хроническом течении заболевания, чтобы объективно оценить степень когнитивных нарушений.

При необходимости врачи назначают более специфические исследования. Например, перфузионную МРТ, чтобы оценить кровоток в различных мозговых зонах. Это важно, поскольку при хроническом повышении внутричерепного давления может снижаться кровоснабжение мозговых структур.

Также у новорождённых возможно проведение нейросонографии (УЗИ через родничок), а при подозрении на эпилептический синдром — электроэнцефалографии (ЭЭГ).

Лечение гидроцефалии

Тактика лечения зависит от формы и причины возникновения патологии, а также степени выраженности симптомов. В ряде случаев достаточно наблюдения или медикаментозной терапии, однако при нарастающем внутричерепном давлении и риске повреждения мозга требуется хирургическое вмешательство.

Консервативное

Консервативный подход применяется при компенсированных формах гидроцефалии, при отсутствии признаков сдавления мозговых структур, а также как временная мера перед операцией. Основная цель — снизить продукцию ликвора, облегчить симптомы, стабилизировать состояние пациента.

Используются следующие группы препаратов:

• диуретики — уменьшают образование цереброспинальной жидкости, снижают давление;
• глюкокортикостероиды — назначаются при выраженном отёке мозга и воспалительном компоненте;
• сосудистые и ноотропные средства — поддерживают мозговое кровообращение, когнитивные функции;
• обезболивающие, противорвотные препараты — для симптоматической терапии.

Важно понимать, что медикаментозное лечение не устраняет причину нарушения оттока ликвора. Оно может быть эффективно на ранних стадиях или в случае временных форм, например, после менингита, но не подходит пациентам с выраженной или прогрессирующей гидроцефалией.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство — основной метод лечения декомпенсированной гидроцефалии. 

Цель операции — восстановить нормальную циркуляцию ликвора или создать обходной путь для его оттока.

Наиболее распространённые методы хирургического лечения гидроцефалии:

• Шунтирующие операции. Проводится установка системы, отводящей избыточную спинномозговую жидкость в другое анатомическое пространство. Вентрикуло-перитонеальный шунт — самый используемый вариант. При помощи катетера, клапана и дренажной трубки спинномозговая жидкость из желудочков мозга эвакуируется в брюшную полость.
• Эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка (ЭВТЖ). Это современная малоинвазивная альтернатива шунтированию при окклюзионной гидроцефалии. Хирург через небольшое отверстие создаёт новый путь оттока ликвора в базальные цистерны. Метод особенно эффективен при врождённой или поствоспалительной обструкции водопровода мозга.
• Удаление причины обструкции — в случаях, когда водянка вызвана опухолью, кистой, гематомой, возможно проведение радикальной операции по устранению основного патологического образования.

Осложнения гидроцефалии

Из-за избыточного давления жидкость может просачиваться из желудочков в окружающие ткани, вызывая развитие отёка мозгового вещества. При этом расширенные желудочки сдавливают мозговую ткань. Так как полость черепа является замкнутым образованием, в нервной ткани и сосудах головного мозга из-за этих нарушений происходят патологические изменения, часто необратимые.

В результате у больного могут развиваться следующие осложнения:

• хроническое повышение внутричерепного давления;
• атрофия мозговой ткани;
• судороги;
• когнитивные расстройства в виде проблем с памятью, вниманием, мышлением;
• нарушения координации;
• расстройства двигательной сферы (параличи, парезы, повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов);
• понижение или выпадение всех видов чувствительности;
• ухудшение или потеря зрения, слуха;
• недержание мочи и кала (особенно у пожилых);
• задержка развития у детей;
• судорожный синдром.

В тяжёлых случаях, без лечения прогрессирующая водянка мозга может привести к коме и летальному исходу. Это происходит из-за смещения одних мозговых структур относительно других, сдавления жизненно важных участков мозга. Своевременное обращение к врачу снижает риск развития нежелательных последствий.

Прогноз и профилактика

Прогноз при гидроцефалии зависит от формы и причины возникновения патологии, возраста пациента, а также своевременности лечения. При ранней диагностике, правильно проведённой операции состояние часто удаётся стабилизировать, а у маленьких детей возможно предотвратить нарушения развития мозга. Однако при запущенных формах или длительном повышении внутричерепного давления возможно появление стойких неврологических нарушений.

К мерам профилактики гидроцефалии относятся:

• регулярное наблюдение за беременностью, прохождение пренатальных скринингов;
• лечение внутриутробных, послеродовых инфекций;
• предотвращение черепно-мозговых травм (использование шлемов, ремней безопасности);
• своевременная диагностика и лечение нейроинфекций (менингит, энцефалит);
• контроль артериального давления;
• наблюдение после операций, инсультов, опухолей мозга.

Регулярные осмотры, внимательное отношение к симптомам и соблюдение рекомендаций специалистов — важные факторы в снижении риска тяжёлых последствий патологии.