Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, которое сопровождается повреждением органов и тканей на фоне системного воспаления. В основе патологии лежит нарушение процессов иммунной регуляции. Красная волчанка имеет хроническое течение с периодами ремиссий и обострений. Воспаление, вызванное волчанкой, поражает многие системы органов, включая кожный покров, сердце, почки, суставы, клетки крови, плевру, покрывающую лёгкие, и головной мозг.

Развитие системной красной волчанки — это результат сочетания генетики и факторов окружающей среды.

У женщин красную волчанку диагностируют в десять раз чаще, чем у мужчин. Это связывают с влиянием половых гормонов на иммунный ответ. Эстроген стимулирует выработку антител в организме. Начало заболевания приходится на 15-25 лет. Обострения происходят во время беременности и после родов.

Лечение системной красной волчанки направлено на контроль симптомов, снижение частоты обострений, а также предупреждение развития осложнений. Терапия зависит от того, какие органы поражаются в результате системного воспаления, и направлена на повышение качества жизни.

Симптомы

Красная волчанка сопровождается широким спектром проявлений, так как воспаление может развиться в любом органе. У большинства взрослых пациентов болезнь протекает в лёгкой форме. Симптомы могут появляться и исчезать, а также меняться со временем.

Общие симптомы:

• повышение температуры тела в течение длительного времени. Лихорадка вызвана системным воспалением;
• усталость, снижение работоспособности, которые сохраняются даже после длительного отдыха;
• изменение веса.

Наиболее распространенные признаки и симптомы включают:

• Мышечные и суставные боли. Болевой синдром может сопровождаться отёком, скованностью. Затруднение движения в суставах обычно беспокоит в утренние часы после пробуждения. Наиболее распространёнными областями мышечной боли являются шея, бёдра, плечи и предплечья;
• Красная сыпь, которая появляется после пребывания на солнце. Характерным признаком является сыпь на щеках красного цвета с переходом на нос, которая по форме напоминает бабочку. Высыпания могут быть приподнятыми в форме диска;
• Чувствительность к солнцу. Пациенты отмечают ухудшение состояния после пребывания на солнце. Солнечный свет провоцирует появление новых кожных высыпаний, суставную боль, общую слабость и усталость, лихорадку;
• Боль в груди на вдохе. На фоне красной волчанки развивается воспаление плевры, которая покрывает лёгкие;
• Выпадение волос. Поредение волос, пятнистые очаги алопеции часто сопровождают системную красную волчанку;
• Признаки повреждения почек. Около половины пациентов с системной красной волчанкой отмечают такие проявления, как набор веса, отёк лодыжек, отёк вокруг глаз, высокое артериальное давление, изменение характера мочи;
• Язвы во рту и носу. Обычно они безболезненные и появляются на щеках, дёснах, нёбе;
• Неврологические и психические расстройства. Пациенты испытывают головные боли, головокружение, жалуются на снижение концентрации и памяти, судороги.

Причины

Причины развития остаются неясными. Красная волчанка представляет собой мультифакторную патологию. Установлено, что наследственность, гормональные факторы, окружающая среда, перенесённые инфекции играют роль в нарушении процессов иммунной регуляции.

Системная красная волчанка характеризуется нарушением иммунной реакции. В определённый момент иммунная система начинает синтезировать антитела, повреждающие собственные здоровые клетки и ткани. В результате формируются иммунные соединения, которые циркулируют в организме, а затем фиксируются в тканях и вызывают хроническое воспаление.

Факторы, повышающие риск развития красной волчанки:

• Наследственность. Системная красная волчанка и другие системные заболевания у кровных родственников увеличивают риск развития патологии;
• Гормональный статус. Установлено, что у женщин красная волчанка развивается чаще. Это связано с влиянием половых гормонов на иммунный ответ. 80% пациентов с красной волчанкой — женщины;
• Факторы окружающей среды. Доказано, что солнечный свет стимулирует изменения в ДНК клеток, которые приводят к аутоиммунным нарушениям в организме;
• Перенесённая инфекция. Многочисленные исследования указывают на значимость роли инфекции. Установлено, что пациенты с системной красной волчанкой имеют более высокий титр антител к вирусу Эпштейн-Барра;
• Лекарства. Некоторые медикаменты для контроля артериального давления, противосудорожные препараты, антибиотики могут провоцировать возникновение заболевания.

Диагностика

Ревматолог – эксперт в диагностике и лечении системных аутоиммунных заболеваний. Системную красную волчанку диагностируют именно этот врач. Диагноз ставится на основании клинических и лабораторных данных.

Лечащий врач проводит опрос, проводит осмотр кожных покровов и слизистых оболочек, оценивает походку при ходьбе и беге, проверяет объём активных и пассивных движений в суставе, обследует сердечно-сосудистую, дыхательную, костную, мышечную системы.

Системная красная волчанка может быть похожа на другие заболевания, например, на артрит или сахарный диабет. Для установления верного диагноза ориентируются на наличие у пациентов признаков-критериев, установленных коллегией ревматологов, а также на результаты лабораторной диагностики:

• красная сыпь на скулах в форме бабочки;
• красная приподнятая сыпь в форме диска;
• красные высыпания, которые появляются после пребывания на солнце;
• длительно непроходящие язвы во рту;
• болезненность и припухлость как минимум двух суставов, которая сохраняется в течение нескольких недель;
• боль в груди при дыхании, которая может указывать на воспаление плевры (оболочка, покрывающая лёгкие) или перикарда (наружная оболочка сердца);
• нарушение работы почек. По результатам анализа мочи – кровь и/или белок в моче;
• по результатам анализа крови показатели гемоглобина, эритроцитов и/или лейкоцитов, тромбоцитов снижены;
• выявление иммунологических изменений крови;
• психические расстройства.

При подозрении на системную красную волчанку для подтверждения диагноза врач назначает следующие анализы:

• Антинуклеарные антитела. Тест имеет наибольшее диагностическое значение. Высокий титр подтверждает диагноз;
• Антифосфолипидные антитела, антитела к двухцепочечной ДНК, а также антитела к ядерному антигену Sm. Обладают высокой специфичностью, могут потребоваться в качестве дополнительной диагностики. Кроме того, антифосфолипидные антитела говорят о высоком риске развития таких осложнений, как выкидыш или формирование тромбов.

Инструментальная диагностика:

• Компьютерная томография органов грудной клетки. На изображении могут быть видны признаки воспаления в лёгких, лёгочной тромбоэмболии, кровоизлияния;
• Эхокардиограмма (УЗИ сердца). С помощью УЗИ лечащий врач может подтвердить воспаление оболочки, окружающей сердце (перикардит), оценить легочную гипертензию;
• Биопсия. Повышение уровня креатинина крови, белок в моче – признаки волчаночного повреждения почек. Врачи берут образец ткани почек, чтобы назначить лечение в зависимости от типа повреждения; 
• МРТ головного мозга проводят для оценки белого вещества ЦНС, воспаления сосудов, а также при подозрении на инсульт.

Важно помнить, что диагноз «системная красная волчанка» устанавливается врача-ревматологом после осмотра, при наличии соответствующих клинических проявлений и на основании результатов анализов и тестов.

Лечение в ФНКЦ

Лечение системной красной волчанки зависит от проявлений и активности воспаления.

Консервативная терапия включает препараты:

• нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Болевой синдром, отеки, лихорадка хорошо контролируются НПВС;
• глюкокортикоиды. Преднизолон обладает высоким противовоспалительным эффектом, его назначают всем пациентам с красной волчанкой. Доза определяется активностью воспаления. Риск побочных эффектов увеличивается с более высокими дозами и более длительной терапией;
• цитостатические препараты, назначаемые при поражении внутренних органов;
• пульс-терапия глюкокортикоидами, которая показана при высокой активности воспалительного процесса, поражении почек для снижения активности процесса и уменьшения дозы таблеток;
• аминохинолиновые препараты, обладающие противовоспалительным и иммунодепрессивным свойствами. В сочетании с глюкокортикоидами его назначают для поддержания ремиссии и предупреждения обострений. Гидроксихлорохин играет центральную роль при длительном лечении всех пациентов с системной красной волчанкой;
• биологические препараты назначаются для введения внутривенно, если другие методы не принесли успеха. Терапия требует круглосуточного наблюдения за пациентом.

Осложнения

Обострение волчанки провоцирует развитие атеросклероза – закупорки артерий. Атеросклероз повышает риск сердечного приступа, инсульта и сердечной недостаточности.

По этой причине пациентам с диагностированной системной красной волчанкой рекомендовано уделять внимание физической подготовке, отказаться от курения, употребления алкоголя, регулярно проходить медицинское обследование, контролировать уровень холестерина и артериальное давление.

Поражение почек — одно из наиболее серьёзных проявлений волчанки. Отсутствие контроля и недостаточная лекарственная компенсация красной волчанки могут привести к почечной недостаточности и диализу.

Предотвратить серьезное заболевания почек можно при своевременном обращении к врачу, особенно при первых признаках почечной патологии:

• отёк нижних конечностей и рук;
• отёчность вокруг глаз;
• изменение режима мочеиспускания (уменьшение или увеличение частоты мочеиспусканий), характера мочи (изменение цвета, количества мочи).

Профилактика

Поскольку природа заболевания окончательно не установлена, первичная профилактика красной волчанки не разработана. Ранняя диагностика, а также предотвращение провоцирующих факторов, таких как длительное пребывание на солнце, могут снизить проявления болезни.

Пациентам с красной волчанкой рекомендовано узнать как можно больше о своём состоянии у врача, чтобы понимать механизм развития, прогноз лечения, иметь представление о возможных проявлениях. Нужно принимать все лекарства строго в соответствии с назначениями, а также регулярно посещать лечащего врача для контроля состояния, оценки эффективности лечения.

Рекомендации также включают поддержание активного образа жизни, занятия спортом. Пациентам не рекомендовано длительно пребывать на улице в солнечную погоду. Перед выходом на улицу необходимо нанести солнцезащитный крем на открытые участки тела, а также надеть одежду, которая будет препятствовать попаданию на кожу солнечных лучшей (шляпа с широкими полями, рубашка с длинными рукавами).

Источники