Синдром Хакима-Адамса (Нормотензивная гидроцефалия)

Синдром Хакима-Адамса или нормотензивная гидроцефалия — заболевание, чаще встречающееся в пожилом или старческом возрасте. Патология может вызывать расстройства интеллектуальной сферы, сходные с признаками болезней Альцгеймера или Паркинсона, а также другие симптомы. Основное отличие синдрома Хакима-Адамса от нейродегенеративных патологий заключается в том, что при адекватном хирургическом лечении все нарушения обратимы.

Определение и характеристика

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) — состояние, при котором увеличивается количество жидкости в ликворной системе мозга. Желудочки головного мозга расширяются, но показатели внутричерепного давления остаются при этом в пределах возрастной нормы. Проявляется синдром Хакима-Адамса триадой характерных симптомов:

• нарушениями походки;
• когнитивными расстройствами;
• тазовой дисфункцией.

Патология может возникать без видимой причины — тогда говорят об идиопатической форме заболевания. Вторичная гидроцефалия развивается после травмы, перенесённой инфекции и может появиться в любом возрасте. При этом чаще всего болезнь проявляет себя в пожилом возрасте, после 60 лет. Синдром Хакима-Адамса обнаруживается у 0,4-5% людей старше 65 лет. С каждым следующим десятилетием жизни вероятность развития заболевания возрастает.  Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. 

Что такое нормотензивная гидроцефалия

Ликвор, по-другому спинномозговая или цереброспинальная жидкость, циркулирует в подпаутинном (субарахноидальном) пространстве головного и спинного мозга, а также в желудочках, цистернах головного мозга. Он создаёт естественную жидкую среду для мозгового вещества. 

Ликвор образуется в желудочках головного мозга, затем попадает в ликворопроводящие пути, в пространство под паутинной оболочкой спинного и головного мозга, и всасывается обратно в кровяное русло. Спинномозговая жидкость непрерывно циркулирует. За сутки она полностью обновляется от 2 до 4 раз. Если динамика ликвора нарушается на каком-то из этапов, то образуется избыток спинномозговой жидкости. В результате происходит её накопление в ликворной системе, может повышаться внутричерепное давление.

При нормотензивной гидроцефалии динамика нарушается на этапе всасывания. Желудочки головного мозга расширяются, но внутричерепное давление при этом повышается незначительно, оставаясь в пределах возрастных норм.

Причины

Основой механизма заболевания исследователи считают нарушение проходимости мест, в которых ликвор всасывается в кровеносное русло. Транспорт жидкости в кровь затрудняется, что и приводит к гидроцефалии. Непосредственную причину таких изменений удаётся выявить не всегда. 

Выделяют два вида НТГ:

• Идиопатическая форма — возникает без видимой причины. Как правило, это болезнь пожилого или старческого возраста.
• Вторичная (симптоматическая) форма — развивается после перенесённых заболеваний или состояний. Такое нарушение может возникнуть в любом возрасте. Наиболее частые причины — черепно-мозговые травмы, внутричерепные кровоизлияния, менингит.

По существующим данным, идиопатическая и вторичная формы НТГ встречаются примерно с равной частотой.

Клиническая картина

Классическая триада симптомов, характерных для НТГ, была впервые описана учёными С. Хакимом и Р. Д. Адамсом в 1965 году. Она включает:

• расстройство походки;
• деменцию;
• утрату контроля над тазовыми функциями: мочеиспусканием, реже дефекацией.

Однако реальная клиническая картина редко охватывает все три симптома. Гораздо чаще встречается два, иногда — один признак из возможных. Единичным и самым ранним симптомом, как правило, выступает нарушение походки. На следующем этапе к нему присоединяются расстройства когнитивных функций. Они выражены в лёгкой или средней степени, развиваются медленнее, чем при нейродегенеративных болезнях. И уже на поздней стадии присоединяется утрата контроля над мочеиспусканием. При этом подробный опрос пациента может выявить отдельные признаки неблагополучия тазовых функций на предшествующих этапах. Обычно это учащённое мочеиспускание, ночные позывы.

Болезнь протекает хронически, она развивается в течение месяцев, иногда нескольких лет. Надо отметить, что типичные для мозговых нарушений симптомы — головная боль, тошнота, расстройства зрения — при НТГ вообще не наблюдаются.

Симптомы

Нарушения походки при НТГ проявляются в большинстве случаев. Как правило, пациент жалуется, что ноги «приклеиваются», становятся тяжёлыми. Больной перемещается короткими шагами, шаркает, с трудом отрывает ноги от опоры. Ему трудно начать движение. Затруднения возникают также при поворотах: больного «заносит», ему нужно сделать больше шагов, чем обычно, чтобы сменить направление движения. Походка становится замедленной. Ноги при ходьбе широко расставлены. Тонус мышц нижних конечностей чаще повышен.

Когнитивные расстройства проявляются постепенно. Снижается острота эмоциональных реакций. Человек становится пассивным, инертным, пропадают побуждения к какой-либо деятельности. Снижается, а затем и пропадает критичность к своему состоянию, может наблюдаться благодушность. Ухудшается память, больной дезориентирован во времени. Скорость реакций замедляется, человек не может выполнять привычную работу. Появляется апатия, иногда может развиться депрессия. В редких случаях проявляются мании, галлюцинаторные состояния. При тяжёлой форме патологии на поздних стадиях возможна утрата сознания и переход в вегетативное состояние.

Тазовые дисфункции проявляются, как правило, недержанием мочи. На ранних этапах пациент может отмечать учащённое мочеиспускание. Чтобы опорожнить мочевой пузырь, больной может просыпаться по ночам, иногда несколько раз за ночь.
У пациентов могут появляться императивные, то есть неудержимые, позывы. Позже недержание мочи становится постоянным, при этом позывы к мочеиспусканию человек не ощущает. Пациент на этом этапе относится к факту непроизвольного мочеиспускания равнодушно. Недержание кала встречается редко, при запущенных формах болезни.

Возможные осложнения

Прогрессирование заболевания приводит к тяжёлой степени деменции. Пациент не способен самостоятельно обслуживать себя, становится полностью зависим от сторонней помощи. В некоторых случаях возможны припадки по типу эпилептических. В поздней стадии болезни существует риск развития вегетативного состояния.

По данным некоторых исследований, пациенты с НДГ более подвержены развитию сахарного диабета 2 типа, гипертонии, шизофрении.

В некоторых случаях гидроцефалия может выступить провоцирующим фактором внутримозгового кровоизлияния.

Диагностика

Синдром Хакима-Адамса сложно отличить от других неврологических заболеваний. Врач должен внимательно оценить нейропсихологический статус больного, исследовать его походку. Помимо неврологического, проводится офтальмологический осмотр. При НТГ не обнаруживается изменений глазного дна, характерных для повышенного внутричерепного давления.

Наиболее показательным методом диагностики служит МРТ головного мозга. На томограммах при заболевании определяются расширения желудочковой системы без атрофии паренхимы мозга. Для оценки ликворотока может применяться фазоконтрастная ФК-МРТ. При наличии противопоказаний или недоступности МРТ выполняется КТ головного мозга.

В диагностике также может быть использована люмбальная пункция и исследование ликвора. Давление цереброспинальной жидкости в спинномозговом канале у пациентов с НТГ находится пределах нормы, что отражается в названии болезни — нормотензивная гидроцефалия.

При установленной гидроцефалии применяются специальные тесты, позволяющие оценить, будет ли эффективным планируемое хирургическое лечение. Среди них:

• Тап-тест (tap-test). Врач делает прокол спинномозгового канала на уровне поясничного отдела и отбирает некоторое количество ликвора (обычно 30-50 мл). Через сутки или более оценивается результат. При НТГ снижение давления спинномозговой жидкости приводит к временному улучшению походки, когнитивных функций.
• Люмбальное дренирование. Через аналогичный прокол устанавливается дренаж (тонкий катетер). В течение 72 часов ликвор выводится с заданной скоростью. При этом оцениваются изменения в состоянии больного.

Если состояние пациента в результате тестов улучшается — это хороший прогностический признак и показание для хирургического лечения.

Лечение

Основной метод лечения синдрома Хакима-Адамса — хирургический. Возникшие нарушения при этой болезни обратимы. При оперативном вмешательстве врач создаёт условия для постоянного оттока избыточного количества жидкости. Давление в ликворной системе снижается, и утраченные функции начинают восстанавливаться. Решение об операции принимают на основании данных диагностики и результатов люмбальных тестов.

Консервативное лечение

В случаях, когда пациенту противопоказано хирургическое вмешательство, на помощь приходит комплексная консервативная терапия. Лечение больного ведут сразу несколько специалистов. С пациентом работают неврологи, нейрореабилитологи, психиатры. Задачи терапии — снизить объём спинномозговой жидкости, уменьшить проявления и облегчить симптоматику болезни. Для достижения этих целей применяются диуретики, психотропные препараты. Также проводится симптоматическое лечение.

Хирургическое лечение

Хирургический способ лечения при НТГ позволяет организовать отток лишней жидкости из пространства мозговых желудочков. Основным методом считается ликворошунтирование. Устанавливается специальный катетер (шунт), через который избыточный ликвор стекает из полости желудочков в специальный резервуар и далее в брюшную полость. Шунт оснащён клапанами, регулирующими скорость оттока жидкости. Резервуар позволяет забирать ликвор на анализ или вводить медикаменты. В брюшной полости жидкость свободно всасывается брюшиной, не доставляя пациенту никаких беспокойств.

Наиболее часто применяются такие виды шунтирования:

• вентрикулоперитонеальное — входной конец катетера находится в боковом желудочке головного мозга;
• люмбоперитонеальное — входной конец располагается под паутинной оболочкой спинного мозга в области поясницы.

Выходной отдел шунта выводится в брюшную полость. 

Современные приспособления оснащены программируемыми системами клапанов переменного давления, антисифонным устройством, сводящее к минимуму чрезмерный отток ликвора.

В большинстве случаев операции выполняются эндоскопическим методом.

В послеоперационном периоде пациентам показано проведение реабилитационно-восстановительного лечения под контролем реабилитолога и невролога.

Профилактика и прогноз

После проведения операции шунтирования у большинства пациентов отмечается значительное улучшение состояния, регресс симптомов. Утраченные функции восстанавливаются постепенно. Тем не менее, значительная часть больных отмечает положительный эффект лечения уже в ближайшее время после операции.

После лечения пациент находится под диспансерным наблюдением врача-невролога. Рекомендуется проходить контрольное МРТ-обследование через 3 месяца, а затем через полгода после вмешательства. В дальнейшем осмотры и профилактические исследования проводятся ежегодно.