Системные васкулиты

Васкулиты — группа редких заболеваний, общим и основным признаком которых является воспаление сосудистой стенки. Васкулит может развиваться в любых сосудах, в любом органе.

Для васкулитов характерна разнообразная, иногда малосимптомная, клиническая картина. Симптомы и признаки зависят от локализации вовлеченных в воспалительный процесс сосудов.

Диагностика васкулитов представлена совокупностью лабораторных и инструментальных методов исследования вместе с осмотром и выяснением анамнеза.

Лечение зависит от формы воспалительного процесса. Для лечения используют консервативные и хирургические методы. В большинстве случаев необходима консервативная терапия для контроля воспаления и профилактики рецидивов.

Классификация

В основе классификации лежит механизм повреждения и калибр сосудов:

• васкулит крупных сосудов;
• васкулит средних сосудов;
• васкулит мелких сосудов.

Симптомы васкулита

Симптомы васкулита связаны с нарушением кровоснабжения внутренних органов.

Аутоиммунная реакция против собственных тканей приводит к распространенному воспалению сосудистой стенки. Стенка утолщается, просвет сосуда сужается, кровоток ухудшается, повышается риск тромбообразования. В результате ухудшается кровоснабжение органов.

Для васкулитов характерны неспецифические симптомы:

• лихорадка, снижение аппетита, похудение, повышенная утомляемость;
• возможны высыпания на коже (язвочки, изъязвления, геморрагическая сыпь);
• боли в мышцах, суставах, артриты;
• поражение периферической нервной системы (полинейропатия);
• головные боли;
• поражение лор-органов (гаймориты, синуситы).

Симптомы наиболее распространенных форм васкулита

Артериит Такаясу чаще всего поражает крупные сосуды — аорту и ее ветви, возможно формирование аневризмы. Чаще болеют молодые женщины.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) также сопровождается поражением аорты, ее ветвей. Зачастую воспаление затрагивает височные артерии. Васкулит характеризуется болями в области висков, лба, а также ухудшением зрения в результате нарушения кровоснабжения зрительного нерва. Без своевременного лечения существует риск полной потери зрения. Это заболевание характерно для людей старше 50 лет.

Узелковый полиартериит чаще ассоциируется с вирусной инфекцией, чаще гепатитом В, характеризуется распространенным воспалением сосудов среднего калибра с формированием аневризм, тромбозов. Возможными симптомами являются боли в мышцах, животе, повышение артериального давления.

Болезнь Кавасаки — редкое заболевание, которое диагностируется преимущественно у детей. Сопровождается системным поражением средних сосудов. Основной риск связан с вовлечением в воспалительный процесс коронарных артерий, питающих сердце.

Микроскопический полиангиит сопровождается поражением преимущественно мелких и средних сосудов почек и легких.

Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера). В патологический процесс вовлечены мелкие сосуды области носа, горла, а также сосуды легких и почек. Существует риск развития некротизирующего гломерулонефрита, появлением очагов распада в легких.

Эозинофильный гранулематоз с плиангиитом (Гранулематоз Чарджа-Стросса). Заболевания сочетает в себе поражение дыхательных путей, высокое содержание эозинофилов в крови, а также бронхиальную астму. Воспаление локализуется в мелких сосудах.

Геморрагический васкулит (Пурпура Шенлейн-Геноха). Основное проявление заболевания — геморрагические высыпания на конечностях, боли в животе, в суставах, а также поражение почек.

Причины заболеваний

До конца неизвестно, что является основной причиной развития васкулита. Ученые предполагают, что неадекватная аутоиммунная воспалительная реакция происходит в ответ на совокупность факторов.

К возможным причинам и факторам риска аутоиммунного сосудистого воспаления относятся:

• вирусный гепатит С и В;
• злокачественное новообразование;
• аутоиммунные заболевания в анамнезе (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
• травмы;
• прием лекарственных препаратов;
• курение;
• аллергические заболевания в анамнезе.

Чем опасен васкулит

Васкулит опасен развитием грозных осложнений, которые требуют неотложного медицинского вмешательства.

Например, артериит Такаясу приводит к формированию стеноза, окклюзии и аневризмам пораженных сосудов. Что может привести к инсульту, инфаркту и иногда к разрыву аневризмы аотры.

Гломерулонефрит тяжелой степени, за которым следует острая почечная недостаточность — одно из возможных осложнений геморрагического васкулита. При неэффективности консервативных методов назначают диализ, в дальнейшем показана трансплантация почки.

Острый эпизод гигантоклеточного артериита сопряжен с риском полной потери зрения. Это связано с воспалением височных артерий, кровоснабжающих зрительный нерв.

Несмотря на то, что эти состояния диагностируют в очень редких случаях, важно находиться под наблюдением лечащего врача на регулярной основе. В случае подозрительных симптомов на фоне известного заболевания рекомендовано без промедления обратиться за медицинской помощью.

От чего бывает васкулит

Развитие васкулита зависит от таких факторов, как возраст, пол, наличие аутоиммунных заболеваний в анамнезе, условий жизни.

Так, болезнь Кавасаки и пурпуру Шенлейн-Геноха диагностируют преимущественно у детей. Гигантоклеточный артериит характерен для пациентов старшей возрастной группы.

Узелковый полиартериит ассоциирован с вирусным гепатитом В, а криоглобулинемическое воспаление сосудов — с вирусным гепатитом С.

Прием лекарственных препаратов с высокой вероятностью спровоцирует сосудистое аутоиммунное воспаление. В эту группу входят аллопуринол, гидралазин, пропилтиоурацил и другие препараты.

Диагностика васкулита

Врач ставит диагноз на основании данных, которые получены при опросе и осмотре, с учетом результатов лабораторно-инструментальной диагностики.

Методы лабораторно-инструментальной диагностики:

• общий клинический и биохимический анализ крови;
• специфические антитела;
• коагулограмма с оценкой показателей свертывания крови;
• общий анализ мочи (при подозрении на повреждение почек);
• УЗИ с допплерографией для оценки кровотока органов;
• ангиографическое исследование сосудов;
• рентген, КТ, МРТ для более детальной визуализации при наличии показаний;
• эндоскопическая диагностика при наличии показаний;
• биопсия;
• ПЭТ КТ.

Лечение

Врач определяет тактику лечения с учетом формы васкулита, клинической картины и результатов лабораторно-инструментальной диагностики.

Консервативные методы лежат в основе терапии.

К ним относятся:

• прием нестероидных противовоспалительных препаратов для облегчения состояния, уменьшения болей;
• стероидные противовоспалительные средства направлены на подавление иммунного ответа, снижение воспалительной реакции и болевого синдрома;
• иммуносупрессанты назначают для подавления иммунного ответа;
• генно-инженерная биологическая терапия показана пациента с васкулитом тяжелой степени в случае неэффективности других препаратов;
• плазмаферез. В основе метода лежит экстакорпоральная фильтрация крови с целью очищения от иммунных комплексов;
• препараты, препятствующие тромбообразованию, а также лекарства для расширения сосудов, для улучшения кровоснабжения.

Хирургическое лечение показано при развитии осложнений, к которым относятся:

• аневризма аорты;
• стеноз артерий;
• перфорация и непроходимость кишечника.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный при своевременном обращении к специалисту. В настоящее время имеется достаточное количество современных препаратов для лечения данных заболеваний. Достижение стойкой ремиссии с сохранением функции органов — основные цели терапии.

Специфическая профилактика не разработана. Снизить риск развития возможно, обратив внимание на факторы риска.

• Вакцинация против гепатита В.
• Лечение гепатита С.
• Отказ от курения.
• Лечение аутоиммунных заболеваний и контроль состояния в динамике.
• Регулярные профилактические осмотры.

Преимущества лечения васкулитов в ФНКЦентре

Передовые методы лечения в соответствии с отечественными и международными клиническими рекомендациями.

Комплексная диагностика на оборудовании экспертного уровня.

Регулярные осмотры с оценкой состояния в динамике.

Неотложное хирургическое лечение при наличии показаний.