Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — патология сердца, при которой увеличиваются в объёме его камеры, при этом способность миокарда сокращаться снижается. Патология может иметь генетическую природу, а также возникать вследствие воспалительных, токсических, метаболических воздействий.

Чаще увеличивается полость левого желудочка или обоих желудочков, иногда могут быть расширены все полости сердца. Объём мышечного слоя при этом не изменяется. Подобная диспропорция приводит к ослаблению сократительной способности миокарда, из-за чего нарушается гемодинамика в камерах сердца, возникают застойные явления в системе кровообращения. 

Нарушение насосной способности сердца приводит к развитию хронической сердечной недостаточности (ХСН), аритмий, тромбоэмболических осложнений. 

Причины

Дилатационная кардиомиопатия развивается под влиянием факторов, нарушающих структуру и функцию миокарда. В ряде случаев причина остаётся неустановленной — тогда речь идёт об идиопатической форме. 

К основным этиологическим группам относят:

• Генетические мутации. Около трети случаев связаны с наследственными изменениями в генах, отвечающих за сократительные белки сердечной мышцы (TTN, LMNA, MYH7, TNNT2). Эти дефекты приводят к ослаблению кардиомиоцитов (клеток сердечной мышцы) и снижению их способности к сокращению.
• Вирусные инфекции. Вирусы Коксаки, парвовирус B19, аденовирусы, цитомегаловирус могут запускать аутоиммунные процессы и ремоделирование миокарда, а именно ослабление и растяжение сердечной мышцы, увеличение сердечных камер.
• Токсические факторы. Алкоголь, антрациклиновые химиопрепараты, кобальт, наркотические вещества оказывают прямое повреждающее действие на кардиомиоциты.
• Метаболические нарушения. Дефицит селена, карнитина, тиамина, тяжёлые эндокринные расстройства (сахарный диабет, гипотиреоз, акромегалия) нарушают энергетический обмен в сердечной мышце.
• Аутоиммунные и воспалительные заболевания. Системная красная волчанка, склеродермия, саркоидоз, миокардиты неинфекционной природы сопровождаются разрушением клеток сердца.
• Гормональные и гемодинамические перегрузки. Избыточная нагрузка на сердце в период беременности, послеродового периода, при тяжёлых анемиях или артериальной гипертензии способствует истощению миокарда и расширению полостей сердца.
• Длительная тахиаритмия. Постоянно высокая частота сокращений сердца (ЧСС) ведёт к энергетическому истощению клеток и снижению сократительной функции миокарда.

В развитии болезни нередко участвуют сразу несколько факторов. Риск расширения сердечных камер, осложнённого сердечной недостаточностью, выше у людей с генетической предрасположенностью к кардиомиопатии, которые подвергаются различным негативным воздействиям.

Эпидемиология

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — одно из наиболее распространённых заболеваний миокарда, при которых сердце не перекачивает кровь эффективно. 

Патология может развиваться в любом возрасте, но чаще встречается у взрослых в возрасте младше 50 лет. Возраст около 10% пациентов с дилатационной кардиомиопатией превышает 65 лет.

По данным современных исследований, чаще всего болезнь диагностируется у мужчин — примерно в два раза чаще, чем у женщин. Примерно в 46% случаев установить точную причину не удаётся.

Заболевание нередко выявляется на поздних стадиях, когда появляются выраженные симптомы сердечной недостаточности.

Классификация

В современных рекомендациях Европейского общества кардиологов (ESC) подчёркивается важность сочетания нескольких критериев для точного определения подтипа болезни.

По происхождению

ДКМП делят на подтипы в зависимости от фактора, вызвавшего поражение:

• Генетическая — вызвана мутациями в генах, отвечающих за структуру и работу сердечной мышцы (TTN, LMNA, MYH7 и др.). Для подтверждения генетической формы дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) проводят молекулярно-генетическую диагностику.
• Вирус-ассоциированная — развивается после вирусного миокардита.
• Токсическая — возникает вследствие воздействия алкоголя, химиопрепаратов, наркотиков и др.
• Метаболическая / эндокринная — связана с нарушениями обмена, дефицитами, эндокринными заболеваниями.
• Иммунная — в этом случае иммунный воспалительный процесс лежит в основе повреждения миокарда.
• Вторичные формы. Развиваются на фоне системных заболеваний, врождённых пороков сердца, при патологиях клапанов, ИБС.
• Идиопатические формы — причину дилатации полостей сердца установить не удаётся.

Наиболее распространёнными считаются идиопатические, генетически обусловленные и вирус-ассоциированные формы патологии. Определение генетической составляющей патологии  важно для ранней диагностики и профилактики болезни у родственников пациентов.

Также выделяют 2 типа клинического течения патологии:

• стабильное (компенсированное) — симптомы слабовыраженные, сердечная функция сохранена;
• прогрессирующее (декомпенсированное) — нарастают признаки сердечной недостаточности, пациентам требуются частые госпитализации.

Стадии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно, проходя четыре стадии. Такая классификация используется в рекомендациях Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) и поддерживается Европейским обществом кардиологов (ESC):

• Стадия A — повышенный риск развития болезни: есть факторы, способные повредить сердце (гипертония, диабет, семейная предрасположенность к кардиомиопатии), но симптомов и структурных изменений ещё нет.
• Стадия B — бессимптомное поражение: на ЭхоКГ (узи сердца) выявляется расширение полостей или снижение фракции выброса, однако жалоб нет.
• Стадия C — клинически выраженная сердечная недостаточность: у пациента появляется одышка, слабость, отёки; снижается переносимость нагрузок.
• Стадия D — терминальная форма сердечной недостаточности: выраженные симптомы сохраняются в покое, требуется специализированное лечение, иногда трансплантация сердца.

Такое деление помогает оценить тяжесть состояния и выбрать оптимальную терапию на каждом этапе.

Симптомы

Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) формируется постепенно. На ранних этапах заболевание может протекать без выраженных проявлений. Однако по мере снижения сократительной способности миокарда появляются признаки хронической сердечной недостаточности. Симптомы зависят от стадии процесса, степени вовлечения разных отделов сердца.

Основные жалобы связаны с тем, что сердце не справляется с перекачиванием крови, вследствие чего ухудшается кровоснабжение органов, а в лёгких и тканях накапливается жидкость.

Наиболее характерные проявления дилатационной кардиомиопатии:

• Одышка — один из первых симптомов. Сначала одышка появляется при нагрузке, позже — при минимальной активности и даже в покое. В положении лёжа она может усиливаться, в результате этого пациент вынужден спать с приподнятой головой.
• Утомляемость и слабость — связаны с нарушением кровотока и снижением доставки кислорода к тканям. Человеку становится трудно выполнять привычные физические действия.
• Отёки. Чаще локализуются на стопах, голенях, к вечеру усиливаются. В тяжёлых случаях жидкость скапливается в брюшной полости (асцит).
• Сердцебиение — ощущение учащённого или неритмичного пульса. Может быть признаком развивающихся аритмий (фибрилляции предсердий, желудочковых тахикардий). При нарушениях ритма повышается риск тромбообразования, инсульта, поэтому они требуют своевременной диагностики и коррекции.
• Боли в области сердца. Боли по типу неинтенсивной кардиалгии могут быть связаны с перерастяжением перикарда, которое сопровождает расширение камер сердца. Ангинозные (сдавливающие, сжимающие) боли связаны с возросшей потребностью в кислороде расширенного левого желудочка.
• Боль или тяжесть в правом подреберье. Является результатом увеличения печени из-за застоя крови в большом круге кровообращения.
• Понижение артериального давления, головокружение, обмороки. Подобные состояния развиваются вследствие снижения сердечного выброса и нарушения ритма.

Если кардиомиопатия развивается в результате инфекции, то первыми признаками заболевания могут быть внезапное повышение температуры и гриппоподобные симптомы.

По мере прогрессирования болезни симптомы становятся более выраженными, возникают трудности с выполнением повседневных дел, снижается толерантность к нагрузкам. Важная клиническая особенность ДКМП — быстрое и неуклонное прогрессирование заболевания, а также устойчивость к традиционному лечению хронической сердечной недостаточности.

Диагностика

Диагностика ДКМП направлена на подтверждение расширения полостей, оценку сократительной функции, выявление возможной причины поражения сердца, а также исключение других форм кардиомиопатий.

Основные задачи врача — подтвердить дилатацию камер сердца, снижение фракции выброса, а также выяснить причину патологии. От причины во многом зависит прогноз и тактика лечения.

Обследование проводится с использованием инструментальных, лабораторных и генетических методов:

1. Сбор анамнеза и клиническое обследование

На приёме врач уточняет жалобы, длительность симптомов, наличие у пациента сердечно-сосудистых заболеваний, хронических инфекций, вредных привычек. Особое внимание уделяется семейному анамнезу, поскольку часто ДКМП имеют генетическую природу.

При физикальном осмотре могут выявляться: увеличение границ сердца, приглушённые тоны, систолический шум, отёки, увеличение печени, признаки застоя в лёгких.

2. Электрокардиография (ЭКГ)

Метод позволяет обнаружить нарушения ритма и проводимости, признаки перегрузки камер. ЭКГ помогает выявить фибрилляцию предсердий (ФП), желудочковые аритмии, блокады ножек пучка Гиса.

3. ЭхоКГ

Это основной метод диагностики ДКМП. На УЗИ сердца врач оценивает:

• размеры полостей сердца;
• фракцию выброса (ФВ) — значение ниже 40-45% указывает на систолическую дисфункцию;
• толщину стенок сердца, состояние клапанов, наличие тромбов;
• признаки лёгочной гипертензии.

Обычно при ДКМП значительно расширяется левый желудочек, при этом его стенки имеют нормальную толщину или истончаются. Часто увеличиваются в размерах и другие камеры сердца. У пациента могут обнаруживаться пристеночные внутрисердечные тромбы.

ЭхоКГ также используется для динамического наблюдения, подбора терапии и оценки эффективности лечения.

4. Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ с контрастированием)

МРТ даёт детальную визуализацию миокарда, позволяет определить степень изменения миокарда, выявить участки фиброза или воспаления. Контрастирование помогает отличить ДКМП от других заболеваний (например, миокардита).

5. Лабораторная диагностика

Включает проведение таких исследований:

• биохимический анализ крови — для оценки функции печени, почек, щитовидной железы;
• BNP или NT-proBNP — маркеры сердечной недостаточности, помогают подтвердить декомпенсацию;
• тропонины — для исключения ишемического повреждения миокарда;
• иммунологические тесты — при подозрении на аутоиммунную или воспалительную природу болезни;
• серологические исследования — при возможном вирусном происхождении патологии (Coxsackie, Parvovirus B19, др.).
6. Молекулярно-генетическое тестирование

Рекомендуется при семейных формах заболевания. Анализ выявляет мутации в генах (TTN, LMNA, MYH7, TNNT2), что позволяет подтвердить наследственную природу и провести скрининг родственников.

7. Коронарная ангиография (КАГ)

КАГ выполняется для исключения ИБС (ишемической болезни), которая может имитировать картину кардиомиопатии. Особенно исследование показано пациентам старше 40 лет или при наличии факторов риска (гипертонии, диабета, курения).

В сложных случаях, когда необходимо отличить идиопатическую ДКМП от миокардита, амилоидоза, саркоидоза, назначается эндомиокардиальная биопсия — забор небольших образцов ткани сердечной мышцы. Это исследование проводится в специализированных центрах.

Лечение

Лечение дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) направлено на снижение симптомов СН, улучшение сократительной функции миокарда, профилактику аритмий, тромбоэмболий, а также повышение продолжительности и качества жизни. Подход к лечению комплексный: он включает медикаментозные, хирургические методы, а также этап реабилитации.

Медикаментозное лечение

Основу терапии составляют препараты, воздействующие на нейрогуморальные механизмы развития сердечной недостаточности:

• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ). Назначаются для снижения постнагрузки, улучшения насосной функции сердца, замедления ремоделирования миокарда. При непереносимости применяются блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА). Валсартан+сакубитрил рекомендован вместо иАПФ/БРА пациентам с дилатационной кардиомипатией и ХСН с низкой фракцией выброса, для снижения риска госпитализаций из-за сердечной недостаточности и летальных исходов.
• Бета-адреноблокаторы. Уменьшают ЧСС, снижают потребность миокарда в кислороде, улучшают прогноз, особенно при сниженной фракции выброса.
• Антагонисты минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон, эплеренон). Предотвращают задержку жидкости, уменьшают фиброз миокарда.
• Ингибиторы SGLT2 (дапаглифлозин, эмпаглифлозин). Современный класс препаратов, рекомендованный для пациентов с хронической сердечной недостаточностью, независимо от наличия сахарного диабета.
• Диуретики. Применяются для устранения отёков, уменьшения застойных явлений, но не влияют на прогноз. Используются преимущественно симптоматически.
• Антикоагулянты и антиагреганты. Назначаются при ФП, внутрисердечных тромбах, высоком риске эмболий.
• Антиаритмические препараты. Применяются при угрозе желудочковых тахиаритмий или фибрилляции предсердий, в том числе для профилактики внезапной сердечной смерти.

Комбинация и дозировка подбираются индивидуально. Эффективная доза подбирается постепенно, под контролем артериального давления и функции почек.

Хирургическое лечение

Хирургические методы применяются при неэффективности медикаментозной терапии или в случае осложнённого течения заболевания. 

Основные направления включают:

• Имплантация устройств ресинхронизирующей терапии (CRT). Показана пациентам с выраженной систолической дисфункцией, сниженной фракцией выброса (<35%) и блокадой левой ножки пучка Гиса. Вмешательство улучшает координацию сокращений желудочков, повышает сердечный выброс.
• Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов (ICD). Используется для профилактики внезапной сердечной смерти у пациентов с высоким риском опасных аритмий.
• Хирургическая коррекция клапанных пороков. Операция может включать пластику собственного клапана или, в некоторых случаях, замену клапана протезом. 
• Устройства вспомогательного кровообращения (LVAD). Применяются как «мост» к трансплантации сердца либо как постоянная поддержка при невозможности пересадки.
• Трансплантация сердца. Показана при терминальной стадии ДКМП, когда медикаментозное и аппаратное лечение не дают эффекта. Является единственным радикальным методом, позволяющим восстановить нормальную функцию кровообращения.

Решение о хирургическом вмешательстве принимается консилиумом кардиологов, кардиохирургов и реаниматологов после тщательной оценки прогноза и рисков.

Реабилитация

Реабилитационные мероприятия направлены на стабилизацию состояния, повышение физической выносливости и улучшение качества жизни.

1. Образ жизни и физическая активность. Рекомендуются умеренные динамические нагрузки (ходьба, дыхательная гимнастика, ЛФК), исключение чрезмерных усилий. Полный покой противопоказан, поскольку снижает толерантность к нагрузкам.
2. Диета. Предполагает ограничение соли, контроль потребления жидкости, исключение алкоголя и продуктов с высоким содержанием натрия. Рацион должен быть богат белком, калием, магнием.
3. Контроль массы тела, артериального давления. Ежедневное взвешивание помогает вовремя заметить задержку жидкости.
4. Мониторинг состояния. Регулярные визиты к кардиологу, контроль ЭКГ, ЭхоКГ, анализов крови (электролиты, креатинин, NT-proBNP).
5. Психологическая поддержка. Хроническое заболевание требует адаптации. Консультации психотерапевта, участие в группах поддержки помогают снизить уровень тревожности.

Комплексное лечение ДКМП, включающее современные препараты, при необходимости — хирургическое вмешательство и грамотную реабилитацию, позволяет значительно улучшить прогноз, продлить жизнь пациентам.

Осложнения

Дилатационная кардиомиопатия часто приводит к серьёзным последствиям, связанным с ослаблением сократительной функции сердца, застоем крови, нарушением ритма.

• Хроническая сердечная недостаточность. Это главное осложнение ДКМП. Сердце теряет способность перекачивать кровь, что вызывает одышку, отёки, снижение выносливости.
• Аритмии. Расширение полостей, фиброз миокарда способствуют развитию фибрилляции предсердий, желудочковых тахикардий, блокад. Тяжёлые формы могут привести к внезапной сердечной смерти.
• Тромбоэмболии. Из-за застоя крови формируются тромбы, способные вызывать инсульт, тромбоэмболию лёгочной артерии, ишемию конечностей.
• Вторичные клапанные пороки. Растяжение клапанного фиброзного кольца, чаще митрального, вызывает обратный заброс крови, что усиливает проявления сердечной недостаточности.
• Лёгочная гипертензия. Повышение давления в малом круге кровообращения приводит к перегрузке правых отделов сердца, отёкам.

Своевременное лечение, наблюдение у кардиолога помогают снизить риск осложнений, улучшить перспективы.

Прогноз и последствия

Прогноз зависит от причины заболевания, степени снижения фракции выброса и своевременности начала терапии. При ранней диагностике и правильном лечении возможно длительное сохранение стабильного состояния и хорошего качества жизни.

Без терапии заболевание прогрессирует, приводя к выраженной сердечной недостаточности, аритмиям, тромбоэмболиям, повышенному риску внезапной смерти. Современные препараты, устройства (CRT, ICD), а при необходимости трансплантация сердца значительно повышают выживаемость.

Профилактика направлена на снижение риска развития заболевания, а также предотвращение его прогрессирования у  пациентов с уже диагностированным заболеванием:

• Контроль факторов риска. Пациентам рекомендуется регулярно измерерять артериальное давления, контролировать уровень сахара, липидов крови, а также отказаться от вредных привычек.
• Лечение хронических заболеваний. Своевременная терапия гипертонии, ИБС (ишемическая болезнь), эндокринных нарушений снижает нагрузку на сердце.
• Генетическое консультирование. При семейных формах заболевания показано обследование родственников, проведение генетического тестирования.
• Наблюдение у кардиолога. Регулярные осмотры, контроль ЭКГ, ЭхоКГ помогают вовремя выявить ухудшение функции сердца, скорректировать лечение.

Лечение в ФНКЦентре

В ФНКЦентре проводится комплексное лечение дилатационной кардиомиопатии на основе современных международных стандартов (ESC, AHA/ACC). Пациентам доступны все этапы медицинской помощи — от точной диагностики до специализированной терапии и реабилитации.

В центре работают врачи-кардиологи, аритмологи, кардиохирурги, имеющие опыт ведения пациентов с тяжёлыми формами сердечной недостаточности. Диагностика заболеваний сердца выполняется с помощью аппаратов для эхокардиографии, систем МРТ экспертного класса. В центре выполняется молекулярно-генетическая диагностика, полный комплекс лабораторных, функциональных исследований.

Программы лечения включают подбор оптимальной медикаментозной терапии, по показаниям установку современных устройств — кардиовертеров-дефибрилляторов (ICD), систем ресинхронизирующей терапии (CRT), а при необходимости — направление на трансплантацию.

Особое внимание уделяется реабилитации пациентов, обучению контролю факторов риска, подбору физических нагрузок, нутритивной поддержке, психологической помощи.