Врожденные пороки сердца

Общее описание

Врожденные пороки сердца (пороки сердца) – аномальное строение камер сердца, крупных сосудов или клапанов (нередки и сочетания) вследствие генетической предрасположенности, нарушений внутриутробного развития, инфекционных, аутоиммунных, метаболических и других заболеваний, травм, полученных матерью во время беременности.

Поражения клапанов могут быть врождёнными (из-за нарушений внутриутробного развития) и приобретёнными, то есть возникающими в течение жизни под воздействием заболеваний, инфекций или травм. В большинстве случаев, сложные врождённые пороки требуют хирургической коррекции как у детей, так и взрослых.

Какие существуют врожденные пороки сердца

• стеноз клапана лёгочной артерии;
• стеноз аортального клапана, устья аорты, подклапанный стеноз;
• митральный стеноз — сужение двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
• недостаточность митрального клапана — неполное смыкание двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
• пролапс митрального клапана — избыточная длина одного или двух створок клапана;
• недостаточность аортального клапана;
• трикуспидальный стеноз;
• трискупидальная недостаточность;
• деффекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
• аномалии развития полостей сердца: аномалия Эбштейна, единое предсердие, единый желудочек;
• транспозиция крупных сосудов — аорты и лёгочной артерии;
• тетрада Фалло;
• открытый артериальный (Боталлов) проток;
• коарктация аорты;
• Наиболее частым врождённым пороком сердца является аномальное сообщение между предсердиями — дефект межпредсердной перегородки.

Причина возникновения порока сердца

Обычно это сообщение, играющее важную роль при внутриутробном развитии, закрывается при рождении ребенка. Однако в ряде случаев данное закрытие не происходит, и у ребенка часть крови из левого предсердия попадает в правое, вызывая перегрузку объёмов правого желудочка.

Какие бывают последствия

Если дефект большой, то со временем возникает сердечная недостаточность.

Диагностика и лечение порока сердца

Своевременно распознать и устранить дефект могут кардиохирурги. В большинстве случаев дефект закрывают  рентгенохирурги с использованием катетерной техники, не прибегая к разрезу.

• Дефект может появиться между желудочками сердца — дефект межжелудочковой перегородки.
• Нередко дефекты сочетаются с аномалиями клапанного аппарата сердца или крупных сосудов.

  Клапанный аппарат сердца состоит из четырёх клапанов: митрального (двустворчатого), трикуспидального (трехстворчатого), аортального и клапана легочной артерии. От слаженной и правильной работы этих структур зависит работа сердца.

  Существует два основных типа поражения клапана: недостаточность и стеноз.

  При недостаточности створки клапана смыкаются не до конца, оставляя щель, через которую кровь забрасывается в противоположном нормальному направлении. А при стенозе створки раскрываются не полностью, препятствуя нормальному току крови. Изолированные поражения клапанов сердца относительно редки, очень часто они наблюдаются при других врождённых пороках сердца. Например, двухсворчатый акортальный клапан нередко обнаруживают у людей с открытым артериальным протоком. При этом пороке часть крови (богатой кислородом) через незакрытый после рождения ребенка проток из аорты попадает в лёгочную артерию, вызывая перегрузку правых отделов сердца. У детей и подростков такое аномальное сообщение чаще всего устраняется также без хирургического вмешательства, установкой «заглушки» через катетер.

• Ещё один врожденный порок развития — стеноз нисходящей аорты.

  В грудном сегменте аорта прикрепляется к задней стенке, ближе к позвоночнику. В этом месте порой аорта значительно сужена, внутренние органы не получают достаточного количества артериальной крови. Раньше это состояние, называемое коарктацией аорты, устранялось только хирургическим путем. Но сегодня в большинстве случаев сужение при корактации аорты устраняют баллонной диллятацией и установкой каркаса-стента. Следует подчеркнуть, что если стеноз клапана является изолированным поражением, то это часто устранается баллонным расширением, минимально травматичным путем.

Как проявляются заболевания клапанов сердца

Чаще всего жалобы пациентов неспецифичны: одышка, учащенный пульс, аритмия, быстрая утомляемость, синюшность, головокружение.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митральный и аортальный) в первую очередь страдают лёгкие, т.к. в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой. Также возникают признаки недостаточного кровоснабжения всех органов и систем, в первую очередь, головного мозга и самого сердца. Возникает головокружение, обмороки, стенокардия. При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трикуспидальный и клапан лёгочной артерии), происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, т.е. страдают все органы, кроме лёгких. Развиваются отёки голеней и стоп, асцит (жидкость в брюшной полости), увеличение печени и т.д.

Пороки клапанов сердца опасны своими осложнениями и влиянием на организм, поэтому главная профилактика патологических состояний – это регулярные обследования и лечение заболеваний, ведущих к формированию клапанных дефектов.

Объем обследования определяет врач. В перечень возможных диагностических процедур входят:

• ЭКГ;
• холтеровское мониторирование ЭКГ;
• эхокардиография;
• чреспищеводная эхокардография;
• 3D-эхокардиография;
• 3D допплеровское цветовое изображение;
• МРТ;
• катетеризация сердца.

Почему стоит пройти обследование в ФНКЦ ФМБА

Специалисты кардиохирургического отделения ФНКЦ ФМБА успешно применяют передовые методы лечения заболеваний клапанов сердца у взрослых (старше 18 лет). В нашей клинике проводятся уникальные операции с минимальной инвазией, а также качественная диагностика различных форм аритмии, ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний.