Гипертрофическая кардиомиопатия

Кардиомиопатия означает заболевание сердечной мышцы и к этой категории можно было бы отнести почти все известные болезни сердца. Но под кардиомиопатией кардиологи понимают первичные генетически обусловленные заболевания сердечной мышцы.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется утолщением определенных участков сердца с нарушением расслабления, а впоследствии и снижением сократимости сердца. При этом, другие причины гипертрофии сердечно мышцы сердца (повышенное артериальное давление, поражение клапанов сердца и др.) должны быть исключены.

Гипертрофия миокарда вызывает повышение жесткости сердечной мышцы, обычно левого желудочка, и нарушение ее расслабления. Т.е., более жесткая чем в норме левая камера сердца плохо наполняется кровью, что вызывает застой жидкости в легких и характерную для этого состояния одышку. При этом, собственно насосная функция левого желудочка длительное время не страдает. Однако, со временем гипертрофированная часть миокарда (сердечной мышцы) заменяется соединительной тканью, что приводит к сердечной недостаточности со снижением ее насосной функции. Кроме того, неоднородность ткани сердца, где участки сердечной мышцы соседствуют с соединительной тканью, приводит к опасным для жизни аритмиям.

Хотя утолщение мышцы может касаться всего сердца или любого его участка, наиболее часто встречается асимметричная гипертрофия, при котором утолщение межжелудочковой перегородки (мышечной стенки между левым и правым желудочками) настолько выражено, что может создавать препятствие для выброса крови из левого желудочка в аорту. Это т.н. обструктивная форма ГКМП. Если препятствия нет, то это необструктивная форма.

Бывает апикальная гипертрофия, когда утолщение преимущественно локализуется в области верхушки левого желудочка.

Симптомы и признаки

Симптомы могут сильно варьироваться: от полного отсутствия до тяжелых проявлений. Часто заболевание обнаруживается случайно при обследовании.

Наиболее характерные симптомы ГКМП

• Одышка (особенно при физической нагрузке): из-за нарушения расслабления сердца и повышения давления в легочных сосудах.
• Боль в груди (по типу стенокардии): обусловлена несоответствием между потребностью утолщенной мышцы в кислороде и возможностью его доставить по коронарным артериям.
• Сердцебиения, перебои в работе сердца (аритмии): например, фибрилляция предсердий, желудочковая тахикардия.
• Головокружение, обмороки (синкопе): особенно при физической нагрузке или резком вставании. Часто связаны с аритмией или усугублением обструкции выносящего тракта.
• Внезапная сердечная смерть. К сожалению, иногда первым проявлением ГКМП у молодых людей (в т.ч. спортсменов) может быть внезапная остановка сердца из-за жизнеугрожающей желудочковой аритмии.

Диагностика ГКМП

Эхокардиография (УЗИ сердца): Основной метод диагностики. Позволяет оценить:

• Степень и локализацию гипертрофии.
• Наличие и степень обструкции выносящего тракта левого желудочка (ЛЖ) в покое и при провокационных тестах.
• Функцию митрального клапана (часто возникает сопутствующая недостаточность митрального клапана).
• Особенности расслабления левого желудочка, т.к. диастолическую функцию.  

Электрокардиограмма (ЭКГ): Выявляет различные нарушения (гипертрофия ЛЖ, нарушения проводимости, аритмии), но изменения не являются специфичными.

Суточное (Холтеровское) мониторирование ЭКГ: Для выявления и оценки опасных для жизни аритмий.

Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ): Более точно оценивает гипертрофию, особенно в труднодоступных для УЗИ зонах, выявляет фиброз (рубцы) с помощью контрастирования, что является важным прогностическим фактором. МРТ сердца очень ценное исследование, т.к. может иногда определить истинную причину утолщения сердца, которая бывает при других заболеваниях и может проходить под маской ГКМП. Другими словами, МРТ сердца помогает поставить верный диагноз.

Генетическое тестирование позволяет подтвердить диагноз и выявить мутацию у родственников пациента для ранней диагностики ГКМП.

Лечение ГКМП

Цели лечения: облегчение симптомов, уменьшение обструкции и профилактика внезапной сердечной смерти.

1. Медикаментозная терапия:
• Бета-блокаторы: препараты первого выбора. Уряжают пульс, улучшают расслабление сердца, уменьшают обструкцию и потребность миокарда в кислороде.
• Блокаторы кальциевых каналов (Верапамил): применяются, если бета-блокаторы неэффективны или противопоказаны. Улучшают расслабление желудочка.
• Антиаритмические препараты.
• Мочегонные средства применяют с осторожностью только при наличии сердечной недостаточности.

Следует избегать препаратов, которые усиливают обструкцию (нитраты, дигидропиридиновые антагонисты кальция (нифедипин), инотропные препараты (например, дигоксин в высоких дозах).

Сегодня мы наблюдаем прорыв в лечении ГКМП с использованием селективных и обратимых ингибиторов сердечного миозина. Они нацелены на саму причину гиперфункции сердца при ГКМП. Мавакамтен — это первый препарат, который именно патогенетически воздействует на болезнь, а не просто снимает симптомы. Данные исследований убедительно демонстрируют, что на фоне его приема у значительной части пациентов:

• Достоверно уменьшается гипертрофия.
• Значительно снижается или полностью исчезает обструкция.
• Улучшается переносимость физической нагрузки (уменьшается одышка).
• Повышается качество жизни.
• Часть пациентов, которым была показано хирургическое лечение, после курса Мавакамтена в ней больше не нуждались.
2. Хирургическое и инвазивное лечение (при тяжелой обструкции и неэффективности лекарств):
• Септальная миэктомия (операция Морроу): "Золотой стандарт" для лечения обструктивной формы. Кардиохирург удаляет часть утолщенной межжелудочковой перегородки, чтобы расширить выходной тракт ЛЖ.
• Алкогольная септальная абляция: Менее инвазивная процедура. В ветвь коронарной артерии, питающую утолщенный участок, вводится спирт, вызывающий контролируемый инфаркт и последующее истончение перегородки.
• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД): Главный метод профилактики внезапной сердечной смерти. Устройство постоянно мониторит ритм сердца и в случае возникновения жизнеугрожающей аритмии наносит электрический разряд для ее прекращения. Устанавливается пациентам с высоким риском внезапной смерти.
3. 3. Изменение образа жизни:

• Ограничение интенсивных физических нагрузок, особенно соревновательных видов спорта.
• Адекватное потребление жидкости.
• Регулярное наблюдение у кардиолога.

Прогноз

Прогноз при ГКМП очень разный. У многих пациентов заболевание протекает стабильно и с минимальными симптомами в течение всей жизни. Однако у небольшой группы пациентов существует высокий риск развития жизнеугрожающих осложнений, таких как:

• Внезапная сердечная смерть
• Прогрессирующая сердечная недостаточность
• Фибрилляция предсердий и связанные с ней инсульты

Резюме: Гипертрофическая кардиомиопатия — серьезное хроническое заболевание, требующее пожизненного наблюдения у кардиолога. Современные методы диагностики и лечения позволяют эффективно контролировать симптомы и значительно снижать риск внезапной смерти, обеспечивая пациентам высокое качество жизни.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии в ФНКЦентре

В ФНКЦентре ФМБА функционируют отделения терапевтической и хирургической кардиологии.

Наши пациенты имеют возможность пройти точную и подробную диагностику с привлечением самого современного оборудования.

Врачи большим опытом внимательно оценивают состояние каждого пациента и разрабатывают индивидуальную стратегию лечения, основываясь на актуальных клинических протоколах. В сложных случаях проводятся междисциплинарные консилиумы. По показаниям выполняются кардиохирургические операции, восстановление проходит в комфортных палатах стационара.