Пролапс митрального клапана

Пролапс створок митрального клапана далеко не всегда проявляет себя симптомами. Нередко этот феномен обнаруживают случайным образом при обследовании, проведённом по другому поводу. Если прогибание створок не мешает нормальному току крови внутри сердца, то пациенту не требуется лечение — достаточно периодического клинического контроля. Однако в некоторых случаях пролапс может стать причиной серьёзной патологии — митральной недостаточности сердца.

Определение и эпидемиология

Пролапс митрального клапана сердца — это состояние, когда во время систолы, то есть сокращения левого желудочка, створки клапана прогибаются под давлением в полость предсердия. Часть крови может при этом возвращаться из желудочка обратно в предсердие — возникает митральная регургитация. От того, насколько значимая часть крови возвращается, напрямую зависит тяжесть ситуации.

В норме при сокращении предсердий створки открываются, и кровь перемещается из левого предсердия в левый желудочек. После этого предсердия расслабляются, и наступает фаза сокращения желудочков. Во время сокращения левого желудочка — клапанный митральный аппарат натягивается, створки внутри фиброзного кольца плотно смыкаются. Сухожильные хорды предотвращают выпадение створок клапана в левое предсердие. Кровь отправляется из левого желудочка в большой круг кровообращения через аорту.

Пролапс или пролабирование митрального клапана — это провисание, выгибание одной или обеих створок в полость предсердия, над плоскостью фиброзного кольца. Клапан при этом не обеспечивает достаточной герметичности во время систолы, и некоторое количество крови возвращается в предсердие. Обратный ход крови получил название митральной регургитации. Из-за этого явления увеличивается объём крови в предсердии. В следующем сократительном цикле возросший объём вновь попадает в желудочек, вызывая его перенапряжение. Со временем регургитация может привести к патологическому расширению полостей сердца, нарушить работу миокарда.

Распространённость патологии оценивается с большим разбросом. По разным данным, частота случаев пролапса у взрослых колеблется от 0,6-2,7% до 10%. У женщин синдром проявляется чаще, чем у мужчин. У детей частота обнаружения ПМК лежит в пределах 2-16%. Выявляется патология преимущественно в возрасте от 7 до 15 лет. У новорождённых синдром практически не встречается.

Причины патологии

Пролапс митрального клапана (ПМК) развивается из-за изменений, происходящих в створках клапана и поддерживающих их хордах. Чаще всего это так называемая миксоматозная дегенерация — истончение эластичных соединительнотканных волокон, вместо которых в ткани скапливается рыхлое мукоидное вещество. Створки при этом теряют упругость, становятся растяжимыми. Хорды удлиняются, утончаются, теряют прочность. Во время сокращения желудочка, когда давление в камере сердца повышается, створки выпячиваются в сторону предсердия. Края створок смыкаются неплотно. Иногда может произойти разрыв истончённой хорды и западание края створки в полость предсердия.

Исходя из причин, вызывающих изменения, рассматривают первичный или вторичный ПМК. Первичный возникает как самостоятельное заболевание, вторичный — как следствие других патологий.

Первичный ПМК

Этот вид пролапса развивается как самостоятельное заболевание, не связанное с другими патологиями. Причину болезни не всегда удаётся установить. Чаще всего предпосылками для первичного ПМК выступают генетические изменения, мутации, влияющие на синтез белков соединительной ткани. В зависимости от природы этих изменений выделяют:

• семейный ПМК — наследуемый, проявляющийся в нескольких поколениях изменения генов;
• несемейный ПМК — спорадический, то есть появившийся из-за случайной мутации или идиопатический (причина неизвестна).

Ряд исследователей относят к первичному пролапсу патологии, развившиеся на фоне некоторых наследственных заболеваний. Это болезни, при которых нарушается синтез белков соединительной ткани. К ним относятся синдромы Элерса-Данлоса, Марфана, дистрофическая миотония Штейнерта и др. Некоторые источники рассматривают этот вид патологии как вторичный.

Вторичный ПМК

Вторичный пролапс может возникать при нарушениях в разных частях клапанного аппарата. Иногда это последствия воспалительных заболеваний створок, исказивших их форму. Встречаются случаи несоответствия размеров клапана и гипертрофированного левого желудочка. В ряде случаев нарушается иннервация клапанных структур. Некоторые болезни (например, инфаркт миокарда) могут спровоцировать разрыв хорды. 

К вторичному ПМК способны привести такие патологии:

• воспалительные заболевания сердечных структур — эндокардиты, миокардиты, ревматизм;
• кардиомиопатии;
• ИБС, инфаркт миокарда;
• миксома (доброкачественное новообразование в полости сердца);
• врождённые пороки сердца;
• неврологические и эндокринные патологии — гипертиреоз, неврозы и др.

В некоторых случаях вторичный пролапс может развиться на фоне «спортивного сердца» — чрезмерно увеличенной из-за нагрузок сердечной мышцы у профессиональных спортсменов.

Классификация и стадии развития

Единой классификации ПМК нет. За основу для систематики берут разные аспекты патологии.

По механизму развития различают:

• первичное заболевание;
• вторичный пролапс.

На основании того, обнаруживаются ли структурные изменения в тканях клапана, выделяют формы ПМК:

• классическую — при наличии структурных изменений;
• неклассическую — без нарушения структуры тканей.

Рассматривают варианты пролапса:

• без регургитации (возвратного тока крови);
• с регургитацией.

По расположению прогиба выделяют:

• пролапс передней створки;
• изменения задней створки;
• провисание обеих створок.

Для определения степени прогиба измеряют расстояние, на которое створки отклоняются от линии фиброзного кольца. Выделяют три степени пролапса:

• I степень. От 3 до 5 мм.
• II степень. От 6 до 9 мм.
• III степень. Более 9 мм.

По тому, насколько глубоко в предсердие проникает обратный поток крови, оценивают степени регургитации:

I.Возвратный поток проникает на 20 мм и более.

II.Возвратный поток достигает половины глубины предсердия.

III.Поток захватывает более половины полости, но не достигает задней стенки.

IV.Поток проникает до задней стенки, может попадать в лёгочные вены.

Рассматривают также осложнённое и неосложнённое течение болезни.

Симптомы

Нередко ПМК не проявляет себя симптомами. Признаки болезни могут появляться при нарастании гемодинамических нарушений, появлении митральной недостаточности.

Пациенты отмечают:

• боли в груди, чаще слабые или умеренные;
• учащённое сердцебиение;
• одышку, нехватку воздуха;
• неравномерное сердцебиение, аритмии;
• периоды незначительного повышения температуры;
• утомляемость, слабость.

Могут возникать вегетативные кризы, несущие с собой приступы головокружения, головные боли, кратковременные обмороки, учащённое дыхание, тахикардию, повышенную тревожность. Такие состояния не отражают гемодинамическую картину, они связаны с изменениями передачи нервных импульсов.

В ряде случаев могут наблюдаться сопутствующие признаки соединительнотканной дисплазии: нарушения работы суставов, плоскостопие, миопия, астеническое сложение, нарушения осанки, подверженность простудным заболеваниям.

Осложнения

ПМК чаще всего протекает благоприятно, осложнения редки. Тем не менее, на фоне пролапса могут развиться такие патологии:

• митральная недостаточность, острая либо хроническая;
• тромбоэмболия;
• инфекционный эндокардит;
• жизнеугрожающие аритмии;
• сердечная недостаточность.

Крайне редким осложнением выступает синдром внезапной сердечной смерти.

Диагностика

Диагностика патологии основывается на таких исследованиях:

• аускультация — выслушиваются характерные систолические щелчки и шумы;
• ЭКГ — регистрируются нарушения ритма и проводимости;
• эхокардиография (чреспищеводная) — наиболее информативное исследование, показывающее состояние клапана;
• фонокардиография — регистрирует звуковые феномены работы сердца;
• рентгенография — помогает оценить размеры, очертания сердца и его камер;
• УЗИ сердца — показывает состояние клапана и величину регургитации.

Проводятся консультации невролога, ревматолога, при необходимости — кардиохирурга.

Лечение

Прогиб створок сердечного клапана не всегда нужно лечить. При выборе тактики учитывается выраженность гемодинамических нарушений, симптоматики, изменений в сердечной мышце. Больному дают рекомендации по нормализации образа жизни, соблюдению режима, допустимой физической нагрузке. Вопрос о спортивных занятиях решается отдельно для каждого человека. При малом объёме или при отсутствии регургитации пациенты, как правило, ведут активный образ жизни. Чаще всего ограничиваются спортивные занятия, для которых характерны резкие, толчкообразные нагрузки (силовые виды спорта, бокс, прыжки и т. п.).

Консервативное лечение

Терапия ПМК всегда включает комплексный подход. Применяются медикаментозные и немедикаментозные методы. Основные цели лечения — предупредить дистрофические изменения в миокарде, улучшить обменные процессы в сердечной мышце, снять вегетососудистые нарушения. Также принимаются меры для профилактики бактериального эндокардита, санация очагов инфекции. Пациенту может назначаться:

• немедикаментозное лечение — физиотерапия, гидротерапия, массаж, психотерапия, аутотренинговые методики;
• медикаментозное лечение — седативные препараты, лекарства, улучшающие обменные процессы в миокарде, бета-адреноблокаторы;

При формировании митральной недостаточности повышается интенсивность медикаментозной терапии. Назначаются препараты группы сердечных гликозидов, вазодилататоры, диуретики, калийсодержащие препараты.

Хирургические методы

К хирургической помощи прибегают при тяжёлых формах митральной недостаточности, когда состояние не удаётся скорректировать терапией. В зависимости от выраженности изменений применяются разные варианты операций. Может выполняться:

• пластика створки клапана;
• укорочение соединительнотканных хорд;
• имплантация синтетических хорд;
• иссечение спаек (комиссур), ушивание дефектов клапанного аппарата.

В некоторых случаях кардиохирурги принимают решение о протезировании клапана — полной замене его искусственным протезом.

Реабилитация после операции

Кардиореабилитация после хирургического лечения ПМК проводится комплексно, усилиями мультидисциплинарной команды специалистов. Работа с пациентом начинается в раннем послеоперационном периоде в стационаре и продолжается затем амбулаторно. Реабилитационная программа составляется индивидуально и направлена на ускорение заживления, активизацию работы сердечно-сосудистой системы, уменьшение риска осложнений. Оптимальный режим восстановления физической формы, увеличения интенсивности лечебно-физкультурных тренировок выбирается после нагрузочного тестирования. На этапе реабилитации ведётся регулярный контроль ЭКГ, показателей работы сердечно-сосудистой системы.

Преимущества лечения в ФНКЦ

На базе многопрофильного медицинского центра ФНКЦ ФМБА действуют отделения терапевтической и хирургической кардиологии. Приём ведут врачи с академическими научными знаниями и обширным клиническим опытом.

Подробная диагностика выполняется с привлечением современного оборудования. В сложных и редких случаях проводятся междисциплинарные консилиумы. Для удобства пациентов разработаны комплексные программы кардиологического обследования.

Тактика лечения ПМК основывается на актуальных клинических протоколах и формируется индивидуально для каждого больного. В клинике выполняются кардиохирургические операции любой сложности. Комплексные реабилитационные программы помогают восстановиться после перенесённой болезни.