Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу — это воспаление, развивающееся в стенках крупных артерий. Чаще всего страдает аорта и её ветви — основные сосуды, несущие кровь от сердца к группам различных органов. Заболевание сложно поддаётся диагностике. Со временем оно прогрессирует и может провоцировать серьёзные осложнения, среди которых гипертонический криз, инфаркт миокарда, инсульт головного мозга.

Общие сведения

Другие названия болезни — синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса. Последнее связано с характерным, часто встречающимся признаком: ослаблением пульса на одной из конечностей. Артериит Такаясу относят к группе васкулитов — патологий, поражающих стенки сосудов.

Болезнь может затрагивать грудную, брюшную аорту, а также отходящие от центральных сосудов ветви. Часто в патологический процесс вовлекается подключичная или сонная артерия. Иногда поражаются другие значительные сосуды — почечная, лёгочная артерии, крупные артерии конечностей.

Процесс начинается в срединном слое сосудистой стенки. Входящие в его состав мышечные волокна погибают, замещаясь рубцовой соединительной тканью. Со временем процесс распространяется на все три слоя сосудистой стенки: внутренний, средний и наружный. Артерия деформируется: может образоваться аневризма (патологическое выпячивание) или стеноз (стойкое сужение) сосуда. В результате страдает транспортная и другие функции артерий, нарушается кровообращение.

Синдром Такаясу — хроническая, медленно прогрессирующая болезнь с чередованием острого и хронического периода. Развитие от стадии к стадии может длиться месяцы и даже годы. При этом прогноз заболевания во многом зависит от того, на каком этапе поставлен диагноз и начато лечение.

Причины заболевания

Причины болезни в точности не установлены. Исследователи рассматривают несколько гипотез:

• инфекционная — связывает начало заболевания с перенесённой вирусной, стрептококковой инфекцией, туберкулёзом;
• гормональная — на фоне резких изменений гормонального статуса;
• аутоиммунная — объясняет патологию ошибочной иммунной реакцией организма на собственные белки;
• генетическая — выводит на первое место наследственные факторы.

Среди возможных причин фигурирует также аллергия, лекарственная непереносимость, сочетанное воздействие нескольких факторов.

Распространённость болезни

Впервые болезнь была обнаружена и описана в Японии. По современным статистический данным, патология распространена повсеместно, но с разной частотой. В зависимости от региона и этнической группы распространённость заболевания колеблется от 0,8 до 40 на миллион жителей. Больше случаев регистрируется в Японии, странах Азии.

Синдром Такаясу чаще встречается у женщин. Заболеванию более подвержены люди до 50 лет. Самый опасный период для развития патологии — третье десятилетие жизни. Согласно исследованиям, для женщин более характерно вовлечение в патологический процесс грудной аорты и её ветвей. У мужчин чаще поражается брюшная аорта.

Классификация

Распространённая классификация болезни основана на том, какие артерии в первую очередь подвергаются изменениям. Выделяют 6 основных типов:

• I — поражаются ветви дуги аорты;
• II a — изменения затрагивают восходящую часть и дугу аорты;
• II b — патология захватывает грудную аорту, её нисходящую часть;
• III — к поражению грудной аорты добавляется брюшная;
• IV — патология локализована в брюшной аорте, почечных артериях;
• V — вовлечены грудной и брюшной отделы, почечные артерии.

Ряд исследователей связывает тип поражения сосудов с этническими факторами. Считается, что I и II типы чаще встречаются у жителей Японии и Северной Европы. III и IV характерны для пациентов азиатского или африканского происхождения.

Стадии развития болезни Такаясу

Клиницисты рассматривают 3 основных стадии болезни:

1. Для первой стадии характерны воспалительные проявления. Пациент может жаловаться на недомогание, лихорадку, возникшую по непонятным причинам.
2. На второй стадии появляются стойкие изменения в стенках сосудов. Нарушения вызывают боли, у пациента может повышаться артериальное давление.
3. Третья стадия характеризуется недостатком кровообращения. Для этого периода болезни характерны снижение пульса, перемежающаяся хромота, стойкая гипертензия. Возможно появление спонтанных кровоизлияний, гематом.

Первая фаза обычно протекает остро. Затем болезнь переходит в хроническую стадию, и признаки острого воспаления исчезают. Начинает прогрессировать ишемия — тканям не хватает питания из-за нарушения кровообращения.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от стадии и от типа поражения сосудов.

В первой фазе болезни могут возникать:

• повышение температуры;
• снижение аппетита;
• головная боль;
• слабость;
• утомляемость;
• ломота, мышечная боль.

Для второй и третьей стадии характерно нарастание симптомов:

• головокружение;
• боль в шее, которая усиливается при повороте головы;
• гипертония — повышение давления;
• разница в значениях давления на левой и правой руке;
• слабость в руках;
• боль в ногах, перемежающаяся хромота;
• ослабление пульса на одной из конечностей.

На поздних этапах болезни могут присоединяться неврологические симптомы — дезориентированность, обмороки. Может нарушаться зрение: у больного двоится в глазах, иногда один глаз резко перестаёт видеть. В некоторых случаях страдает работа сердца, почек.

Диагностика

Сложность диагностики связана с тем, что болезнь может долгое время развиваться без характерных симптомов. Жалобы, особенно на ранних этапах, часто принимаются за признаки других сосудистых или нервных заболеваний.

При осмотре врач определяет пульс и измеряет давление поочередно на каждой руке. Нередко именно разница показаний позволяет заподозрить синдром Такаясу.

Для облегчения диагностики используются критерии, предложенные Американской коллегией ревматологов. Диагноз ставят, когда у пациента присутствуют 3 признака из шести:

• возраст менее 40 лет;
• хромота, возникающая при движении;
• ослабление пульса;
• разница в цифрах артериального давления на разных руках более 10 мм рт. ст.;
• прослушивается шум в проекции аорты, крупных сосудов;
• обнаружены изменения по данным ангиографии — сужение просвета крупных сосудов.

Пациентам, у которых подозревают заболевание, проводятся лабораторные анализы, позволяющие найти признаки воспаления. Из инструментальных методов предпочтение отдаётся магнитно-резонансной МР-ангиографии, КТ-ангиографии. Применяется УЗИ-допплерография. Аппаратная диагностика позволяет оценить состояние сосудистых стенок аорты и её ветвей, а также изучить кровоток в сосудах.

Возможные осложнения

Наиболее тяжёлые осложнения при синдроме — последствия нарушения кровообращения. У больных могут развиться такие состояния:

• инфаркт миокарда, ишемический инсульт мозговых тканей;
• гипертонический криз;
• сердечная недостаточность;
• тромбоз почечной артерии;
• разрыв аневризмы;
• тромбоэмболия;
• окклюзия (закупорка) крупных сосудов.

Большинство осложнений могут привести к инвалидности пациента или, при отсутствии медицинской помощи, к летальному исходу.

Лечение

Тактика лечения зависит от стадии болезни и того, какие сосуды вовлечены. Специалисты применяют консервативные и хирургические методы. На ранних этапах болезни обычно достаточно медикаментозной помощи.

Консервативная терапия включает в себя комплекс мер:

• противовоспалительное лечение;
• подавление избыточных иммунных реакций;
• приём препаратов для предупреждения образования тромбов;
• симптоматическая терапия — снижение давления, обезболивание и т. д.

К хирургическим методам прибегают, если процесс зашёл далеко и кровообращение в сосуде серьёзно нарушено. Может быть показано стентирование, шунтирование артерии, ангиопластика.

Прогноз и профилактика

Лечение болезни длительное. При ранней диагностике и регулярной медикаментозной поддержке прогноз благоприятный. Состояние пациента остаётся удовлетворительным, человек сохраняет качество жизни.

Синдром Такаясу — состояние, требующее своевременного и планомерного лечения. Запущенность болезни, развитие осложнений сильно ухудшает прогноз. Последствия могут привести к нетрудоспособности, инвалидности, летальному исходу. 

Профилактики болезни не существует. Основной способ избежать развития патологии — это выявить нарушения на ранней стадии.

Болезнь Такаясу — лечение в ФНКЦ

Многопрофильный центр ФНКЦ ФМБА — это качественная диагностика и консультативная помощь врачей экспертного уровня. Схемы лечения разрабатываются на основе актуальных медицинских протоколов и клинических рекомендаций. В сложных случаях для определения тактики ведения пациента проводятся междисциплинарные консилиумы.

В клинике выполняются различные виды хирургических вмешательств. Предпочтение отдаётся современным малоинвазивным методам. Опытные ангиохирурги выполняют стентирование, шунтирование сосудов, баллонную ангиопластику, сочетанные операции.