Расслоение аорты

Расслоение аорты (РА), расслаивающая аневризма аорты, — это жизнеугрожающее состояние, связанное с нарушением целостности стенки главной артерии организма. Вследствие повреждения внутреннего слоя (интимы) кровь под давлением проникает между слоями стенки, образуя ложный канал, который может сдавливать истинный просвет аорты, нарушая кровоснабжение жизненно важных органов (сердца, мозга, почек, кишечника). Наибольшая же опасность заключается в угрозе полного разрыва всех трех оболочек аорты, что приводит к массивному внутреннему кровотечению и высокой летальности.

Причины, факторы риска

Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте около 60 лет, однако у женщин оно нередко протекает в более тяжелой форме. Главное причиной развития этой патологии является артериальная гипертензия

К другим значимым факторам риска относятся:

• Заболевания: атеросклероз, врожденные пороки (например, коарктация аорты, двустворчатый аортальный клапан), предшествующие операции.
• Генетические и наследственные синдромы: дисплазии соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса), наследственные аортопатии (например, синдром Лойса-Дитца).
• Воспалительные процессы: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), сифилитический аортит (в настоящее время редко).
• Травматические воздействия: тяжелые тупые травмы грудной клетки.
• Вредные привычки: курение, употребление кокаина и других стимуляторов, резко повышающих артериальное давление.

Патогенез

Аорта — это главная артерия, несущая обогащенную кислородом кровь от сердца ко всем органам. Условно ее делят на восходящий отдел, дугу, нисходящий грудной и брюшной отделы.
Стенка аорты состоит из трех оболочек:

• Внутренняя (интима) — тонкий слой эндотелия.
• Средняя (медия) — самый мощный слой, состоящий из гладкомышечных и эластических волокон, придающий аорте прочность и упругость.
• Наружная (адвентиция) — соединительнотканная оболочка.

На фоне повышенного давления и/или структурной слабости средней оболочки возникает надрыв интимы. Струя крови устремляется в образовавшийся дефект, отслаивая медию и формируя внутри стенки сосуда ложный ход. Отслоившийся лоскут внутренней оболочки (фенестр) разделяет просвет на два канала: истинный и ложный.

Дальнейшее развитие событий может идти по нескольким путям:

1. Прогрессирование расслоения вдоль аорты, с вовлечением отходящих от нее артерий и развитием ишемии соответствующих органов.
2. Тромбирование ложного просвета с возможной эмболией.
3. Прорыв крови обратно в истинный просвет через дистальный разрыв интимы, что может стабилизировать состояние.
4. Наиболее грозное осложнение — разрыв аорты через все три оболочки в окружающие ткани или полости (перикард, плевральную, брюшную полость), что приводит к быстрой гибели.

Симптомы

Ключевой симптом — внезапное начало.

• Боль: Нестерпимая, «раздирающая», «кинжальная» боль в грудной клетке, часто с иррадиацией в спину, между лопатками.
Характерной чертой является миграция боли по ходу распространения расслоения (например, из груди в поясницу).

• Нестабильность гемодинамики: Часто наблюдается резкий подъем артериального давления на фоне боли. Однако при проксимальных расслоениях или разрыве давление может, наоборот, падать вплоть до развития шока. Важным диагностическим признаком является асимметрия пульса и артериального давления на правой и левой руках или на руках и ногах.
• Симптомы органной ишемии (зависят от того, какие артерии поражены):
• Сердце: боль, как при инфаркте миокарда, признаки острой сердечной недостаточности (одышка, отек легких).
• Мозг: инсульт, нарушение сознания, паралич.
• Спинной мозг: слабость, онемение в ногах, паралич.
• Почки: уменьшение или прекращение мочеиспускания, боль в пояснице.
• Кишечник: сильная боль в животе после еды, тошнота, рвота.
• Конечности: похолодание, бледность, отсутствие пульса, боль.

Диагностика

При малейшем подозрении на заболевание показана экстренная госпитализация. Диагностика проводится параллельно с началом терапии.

«Золотым стандартом» инструментальной диагностики является  компьютерная томографическая ангиография (КТА).

Позволяет за минуты точно определить локализацию входа (проксимального разрыва), протяженность расслоения, вовлечение ветвей аорты, наличие периаортальной гематомы или выпота.

• Чрезпищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) — незаменимый метод у постели больного, особенно при нестабильном состоянии. Позволяет детально оценить восходящую аорту, состояние аортального клапана, выявить признаки тампонады сердца.
• Магнитно-резонансная ангиография (МРА) — высокоинформативный метод, чаще используемый для планового динамического наблюдения после операции или при стабильном хроническом расслоении.
• Аортография — рентгеноконтрастное исследование, ранее бывшее основным, сейчас применяется реже, в основном при планировании эндоваскулярных вмешательств.

Лечение

Экстренная медикаментозная терапия

Начинается сразу при поступлении в отделение сердечно-сосудистой хирургии.

Цель терапии — снизить артериальное давление и сократительную силу сердца (чтобы уменьшить нагрузку на поврежденную стенку аорты), а также купировать боль. Применяются мощные препараты (бета-блокаторы, вазодилататоры, анальгетики).

Хирургическое лечение

• При расслоении типа A (затрагивает восходящую аорту) — экстренная открытая операция является единственным спасением. Цель — удалить поврежденный участок аорты и заменить его синтетическим протезом, а также при необходимости восстановить функцию аортального клапана.
• При неосложненном расслоении типа B (только нисходящая аорта) — начальная терапия чаще медикаментозная.

Операция требуется при развитии осложнений (угроза разрыва, ишемия органов). В таких случаях сегодня часто применяются эндоваскулярные методы — стентирование аорты. Через небольшой прокол в бедренной артерии к месту расслоения подводится специальный стент-графт, который укрепляет стенку аорты и перекрывает ложный канал. Это малотравматичная операция с меньшим риском осложнений и более быстрым восстановлением.

Прогноз и профилактика

Без своевременного и адекватного лечения данное заболевание имеет крайне высокую летальность. Своевременная диагностика и современное хирургическое лечение в условиях специализированного центра значительно повышают шансы на благополучный исход.

После выписки требуется пожизненное наблюдение, контроль АД и регулярные визуализирующие исследования (КТ/МРТ) для исключения прогрессирования заболевания или осложнений со стороны протеза.

Профилактика направлена на контроль факторов риска:

• Строгий контроль артериальной гипертензии.
• Отказ от курения.
• Наблюдение у кардиолога и кардиохирурга при наличии дилатации аорты, заболеваний соединительной ткани, врожденных пороков.
• Избегание чрезмерных физических нагрузок, особенно изометрических (поднятие тяжестей), при наличии факторов риска.

Преимущество лечения в ФНКЦентре

Одним из ведущих направлений деятельности многопрофильного центра ФНКЦ ФМБА является лечение болезней сердца и сосудов. На базе клиники действуют три крупнейших отделения кардиологии, кардиохирургии и рентгенохирургических методов лечения.

Тактика диагностики и лечения базируется на актуальных клинических протоколах. Опытные хирурги выполняют все типы современных операций, позволяющие восстановить работу сердца, сосудов, сердечных клапанов. В приоритете специалистов — минимально инвазивные вмешательства, которые легче переносятся и отличаются более коротким восстановительным периодом