Гемифациальный спазм

Гемифациальный спазм (ГФС) — это неврологическое расстройство, которое проявляется приступами непроизвольных подёргиваний мышц лица. Сокращения мускулатуры могут быть клоническими, то есть кратковременными и быстро сменяющими друг друга, или тоническими — более длительными.

Заболевание почти всегда одностороннее. Оно начинается с мышц вокруг глаза, затем может распространяться на щеку, рот. При этом сокращения не выходят за пределы иннервации лицевого нерва, чаще не сопровождаются болью.

Несмотря на доброкачественность процесса, гемифациальный спазм нарушает качество жизни пациента: мешает работе, общению, формирует психологический дискомфорт.

Причины и механизм развития гемифациального спазма

Чаще всего ГФС является первичным расстройством, в основе которого лежит компрессия ,то есть сдавление лицевого нерва в области его выхода из ствола мозга. В большинстве случаев нерв сдавливается пульсирующим сосудом, проходящим рядом с ним. Чаще в сосудисто-невральный конфликт вовлекаются передняя нижняя мозжечковая и/или задняя нижняя мозжечковая артерия. Постоянное давление приводит к демиелинизации, то есть разрушению оболочек нервных волокон. Это делает передачу импульсов хаотичной, вызывает непроизвольное сокращение мышц одной половины лица. 

Постепенно подёргивания и спазмы становятся более частыми и выраженными, что связано с повышенной возбудимостью мышц, а также усилением ответной реакции нервных клеток. Даже лёгкие раздражители (стресс, разговор, прикосновение) могут вызвать сокращения лицевой мускулатуры. При отсутствии лечения патологическая активность может распространяться с отдельных мышечных групп на всю половину лица

Болезнь обычно поражает людей среднего возраста, чаще женщин, дети не подвержены гемифациальному спазму. 

Классификация

Выделяют две формы гемифациального спазма в зависимости от причины:

• Первичный (идиопатический). Возникает без видимых структурных изменений головного мозга. Основной механизм — нейроваскулярный конфликт, когда сосуд контактирует с корешком лицевого нерва. 
• Вторичный (симптоматический). Развивается на фоне других заболеваний — опухолей, воспалительных процессов, демиелинизирующих поражений, последствий травм или операций. В таких случаях подёргивания и спазмы являются проявлением основной патологии.

Вторичное расстройство может быть вызвано патологическими процессами, затрагивающими область ядра, начальной части корешка лицевого нерва:

• сосудистые аномалии — извитость или патологическое расширение сосудов мостомозжечковой зоны;
• ишемический инсульт в вертебро-базилярном бассейне;
• последствия сосудисто-неврального конфликта после черепно-мозговых травм;
• демиелинизирующие патологии (например, рассеянный склероз);
• инфекционные болезни головного мозга;
• новообразования, сдавливающие корешок лицевого нерва;
• воспалительные процессы в области мосто-мозжечкового угла;
• последствия хирургических вмешательств или инфекций, поражающих лицевой нерв.

Реже лицевой гемиспазм развивается после перенесённого неврита лицевого нерва, который также называется периферическим параличом Белла. 

В зависимости от клинических проявлений гемифациальный спазм может быть типичным или атипичным. Первая форма начинается с отдельных сокращений круговой мышцы глаза, вторая — с подёргиваний мышц щеки.

Симптомы

Первым проявлением при типичном варианте болезни обычно становится приступообразное подёргивание век с одной стороны — чаще нижнего. Оно появляется внезапно, может усиливаться при волнении, усталости, разговоре, чаще не сопровождается болью. Приступы могут появляться днём и в ночное время. Постепенно непроизвольные сокращения распространяются на все мышцы лица, включая щеку, угол рта, подбородок. Неприятные ощущения могут сопровождаться напряжением, чувством пульсации. У некоторых пациентов отмечаются шум или ощущение щелчков в ухе.

Со временем спазмы становятся более заметными и продолжительными, мышцы лица со стороны поражения слабеют, мимика теряет симметрию. При тяжёлом течении возможно временное смыкание глаза или отклонение угла рта во время приступа.

Повышение тонуса мимических мышц может завершиться грубым перекосом лица в сторону поражения, полным закрытием глаза, одновременным напряжением мускулатуры подбородка, мышцы, оттягивающей угол рта. Бровь при этом поднимается вверх.

При длительном течении заболевания формируется психологический дискомфорт. Человек стесняется внешнего вида, избегает общения, что усугубляет стресс и может усиливать проявления болезни.

Осложнения

Сам по себе гемифациальный спазм не опасен для жизни, однако при длительном течении способен существенно снижать качество жизни, а также вызывать ряд неприятных последствий.

К возможным осложнениям относят:

• стойкие мышечные изменения — повышение тонуса, укорочение и гипертрофия отдельных мимических мышц, что со временем делает спазмы более выраженными;
• асимметрия лица — из-за постоянных сокращений нарушается мимика, появляются морщины, происходит опущение мягких тканей на поражённой стороне;
• функциональные нарушения — непроизвольное смыкание глаза может портить зрение, а сокращения вокруг рта — нарушать речь или мешать пациенту во время еды;
• эмоциональные последствия — хроническое нервное напряжение, тревожность, снижение самооценки, трудности в общении.

При тяжёлых формах, особенно без лечения, заболевание может стать причиной социальной изоляции, депрессии, поэтому очень важны ранняя диагностика и терапия.

Диагностика

Диагностика основывается на оценке клинической картины, данных нейровизуализации. Уже при осмотре опытный невролог может заподозрить заболевание по типичным непроизвольным подёргиваниям с одной стороны лица.

Для подтверждения диагноза проводятся:

• МРТ головного мозга с ангиографией — основной метод, позволяющий выявить сосуд или другое образование, сдавливающее лицевой нерв в зоне выхода из ствола мозга;
• электромиография (ЭМГ) — помогает отличить гемиспазм от других гиперкинезов: при электростимуляции одной из ветвей лицевого нерва происходит сокращение мышц, иннервируемых другими его ветвями.

При подозрении на вторичный характер патологии проводятся и другие исследования (КТ, лабораторные тесты). По показаниям назначаются консультации различных специалистов: офтальмологов, терапевтов, нейрохирургов и челюстно-лицевых хирургов.

Гемифациальный спазм важно отличить от других состояний, при которых тоже могут подёргиваться мышцы лица — например, нервного тика, блефароспазма. 

Лечение

Основные направления лечения включают медикаментозную терапию, инъекционные методики и хирургические вмешательства.

Медикаментозная терапия

На ранних стадиях могут применяться препараты, снижающие возбудимость лицевого нерва и мышц:

• миорелаксанты центрального действия (баклофен);
• противосудорожные средства (карбамазепин, габапентин);
• средства, улучшающие микроциркуляцию, питание нервной ткани.

Такое лечение позволяет уменьшить частоту, а также силу спазмов, однако предполагает длительный приём препаратов. 

Инъекции ботулотоксина

Это эффективный, широко используемый метод. Препарат вводится в мимические мышцы, вызывающие спазмы, что приводит к их временному расслаблению. Результат появляется через несколько дней, сохраняется несколько месяцев. Инъекции ботулотоксина можно выполнять повторно. 

Хирургическое лечение

При выраженном сосудисто-невральном конфликте и отсутствии эффекта от консервативной терапии в условиях стационара проводится микроваскулярная декомпрессия. Во время операции сосуд, сдавливающий лицевой нерв, отделяют, а затем помещают между ним и нервом специальную прокладку. В большинстве случаев это позволяет полностью устранить спазмы или значительно их уменьшить.

При вторичном гемифациальном спазме эффективно устранение причины заболевания: удаление новообразования, выключение из кровотока аневризмы, пр.

Реабилитация и поддерживающие методы

Для быстрого восстановления и профилактики рецидивов рекомендуют физиотерапию, лицевую гимнастику, лёгкий массаж, методы расслабления, контроль уровня стресса, ограничение физических нагрузок.

После хирургического лечения пациенты регулярно посещают невролога. Контрольное МРТ обследование обычно проводится в амбулаторных условиях через 1 год после операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз при гемифациальном спазме в целом благоприятный. Заболевание не угрожает жизни, но может длительно сохраняться без лечения, вызывая выраженный дискомфорт. При своевременной терапии — особенно при использовании ботулотоксина или микроваскулярной декомпрессии — удаётся добиться стойкого контроля симптомов, вернуть нормальную мимику.

После хирургического устранения сосудистого сдавления лицевого нерва улучшение отмечается у большинства пациентов, а рецидивы встречаются редко.

Специфической профилактики заболевания не существует, однако снизить риск развития или обострения помогают:

• контроль артериального давления и сосудистых факторов риска;
• своевременное лечение воспалительных заболеваний уха, головы;
• избегание стрессов, переутомления, переохлаждения;
• регулярные осмотры у невролога при появлении первых признаков подёргиваний мышц лица.

Раннее обращение к врачу и своевременное лечение заболевания позволяют избежать осложнений, а также сохранить качество жизни.

Лечение гемифациального спазма в ФНКЦентре

В Федеральном научно-клиническом центре пациенты с гемифациальным спазмом проходят обследование и лечение по современным международным стандартам.

Быстро поставить правильный диагноз, а также выявить причину заболевания с высокой достоверностью позволяют точные методы нейровизуализации, включая МРТ, МР-ангиографию, КТ. 

Лечение проводят врачи-неврологи и нейрохирурги, имеющие опыт ведения пациентов с нейроваскулярным конфликтом. 

В случаях, не требующих хирургического вмешательства, применяются инъекции ботулотоксина и индивидуально подобранные курсы медикаментозного лечения, которые проводятся амбулаторно, без длительной госпитализации.

При необходимости выполняется микроваскулярная декомпрессия под контролем микроскопа — щадящая операция, позволяющая устранить источник спазмов и восстановить нормальную работу лицевого нерва.