Билиарный цирроз печени

Общее описание

Билиарный цирроз — это хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипечёночным и желчевыводящим путям (холестаз) и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную (фиброз). Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печёночная недостаточность.

По статистическим данным, в экономически развитых странах билиарный цирроз диагностируется у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам — примерно 3 к 1.

Причины возникновения:

По причине возникновения выделяют два типа билиарного цирроза:

• первичный билиарный цирроз печени;
• вторичный билиарный цирроз печени.

 Механизм возникновения первичного билиарного цирроза заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени. Вырабатывающиеся антитела на печеночные клетки (гепатоциты) воспринимаются организмом человека как чужеродные. К самому процессу присоединяется защитная система в виде лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, которая вырабатывает биологически активные вещества и антитела. Все они в совокупности разрушают гепатоциты, вызывают нарушения кровоснабжения, обмена веществ и застой желчи, что приводит к общему разрушению архитектоники (структуры) печени.

• генетическая предрасположенность;
• люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз;
• примерно в 15% случаев возникновению заболевания способствует инфекционный субстрат (вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра).

Вторичный билиарный цирроз печени возникает по причине закупорки или сужения просвета внутрипеченочных желчных протоков.

• аномалии развития (врожденные или приобретенные) желчных протоков и желчного пузыря;
• желчнокаменная болезнь;
• сужение или закупорка просвета желчевыводящих путей после оперативного вмешательства на органах брюшной полости, доброкачественные опухоли;
• сдавление извне желчевыводящих путей воспаленной поджелудочной железой или опухолью.

Симптомы билиарного цирроза печени

Основные неспецифические симптомы:

• слабость;
• головная боль;
• головокружение;
• снижение аппетита;
• нарушение памяти и внимания;
• потеря веса;
• апатия;
• нарушение сна в ночное время суток и сонливость днём.

Симптомы печеночно-клеточной недостаточности:

• рвота кишечным содержимым;
• интенсивные боли в правом подреберье;
• вздутие кишечника;
• чередование диареи и запора;
• желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек);
• кожный зуд;
• потемнение мочи;
• обесцвечивание кала;
• появление под кожей век, ушей и фаланг пальцев желтых бугристых включений (ксантем);
• увеличение печени и селезенки.

Симптомы портальной гипертензии:

• «Голова медузы» — симптом, который сочетает в себе наличие увеличенного в объёме живота и наличие на коже передней брюшной стенки ярко выраженной венозной сети.
• Рвота «кофейной гущей» — симптом, который свидетельствует о кровотечении из вен пищевода или желудка.
• «Дегтеобразный» стул — симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника.
• Темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации — симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке.
• Пальмарная эритема — покраснение ладоней.
• Появление на коже телеангиоэктазий — сосудистых звездочек.

Диагностика

• общий анализ крови;
• ощий анализ мочи;
• биохимическое исследование крови;
• печёночные пробы;
• коагулограмма;
• липидограмма;
• пункционная биопсия печени для верификации диагноза;
• УЗИ печени;
• КТ печени;
• МРТ печени;
• ретроградная холангиография.

Лечение билиарного цирроза печени

Лечение цирроза печени заключается в применении специальных лекарственных препаратов и строгом соблюдении диеты, однако уже сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием.

Применяются следующие группы препаратов: лекарственные средства урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Леводекса), гепатопротекторы (Гептал, Гепа-Мерц), при отсутствии эффекта от препаратов применяется трансплантация (пересадка) печени.